ΣΥΛΛΟΓΟΣ ΣΤΗΡΙΞΗΣ & ΑΛΛΗΛΟΒΟΗΘΕΙΑΣ ΠΑΣΧΟΝΤΩΝ ΑΠΟ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

Σ.Σ.Α.Π.Υ.

Αρχική σελίδα

Ο Σύλλογος

Πνευμονική υπέρταση

Σύνδεσμοι

Επικοινωνία

Τι είναι η Πνευμονική Υπέρταση;

Διάγνωση της ΠΥ

Φαρμακοθεραπεία της ΠΥ

Χειρουργικές θεραπείες της ΠΥ

Πώς να αποκομίσετε το μέγιστο δυνατό όφελος από τις επισκέψεις σας στους ειδικούς για την ΠΥ γιατρούς

Εγκυμοσύνη και ΠΥ

Παιδιά και ΠΥ

Χρήσιμες πρακτικές συμβουλές:

Μελέτες φαρμάκων και το μέλλον της θεραπείας της ΠΥ

Τι είναι η Πνευμονική Υπέρταση;

Η πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) είναι μια σπάνια πνευμονική διαταραχή, στην οποία η πίεση του αίματος στην πνευμονική αρτηρία αυξάνεται πολύ περισσότερο από τα φυσιολογικά επίπεδα. Ταυτόχρονα όσο αυξάνεται η πίεση, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (πνευμονικών αρτηριών) γίνονται παχύτερα. Η ΠΥ μπορεί να επέλθει με ή χωρίς ταυτοποιήσιμη ή γνωστή αιτία.

Οι πνευμονικές αρτηρίες είναι τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν «φτωχό σε οξυγόνο» αίμα από τη δεξιά κοιλία, μια από τις κοιλότητες (θαλάμους) της καρδιάς που λειτουργεί ως αντλία, στους πνεύμονες. Μόλις οξυγονωθεί (δηλαδή μόλις γίνει πλουσιότερο σε οξυγόνο) στους μικρούς αεροθύλακες των πνευμόνων που λέγονται κυψελίδες, το αίμα μεταφέρεται πίσω στην αριστερή πλευρά της καρδιάς μέσω των πνευμονικών φλεβών. Το οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται κατόπιν στο υπόλοιπο σώμα από την αριστερή κοιλία (μέσω της αορτής, του μεγαλύτερου αιμοφόρου αγγείου του σώματος). Το αίμα αυτό μεταφέρεται στο σώμα μέσω των συστηματικών αρτηριών, όπου οι μύες και τα διάφορα όργανα χρησιμοποιούν το οξυγόνο. Μόλις εξαχθεί το οξυγόνο, το αίμα μεταφέρεται πίσω στη δεξιά πλευρά της καρδιάς από τις συστηματικές φλέβες (που ονομάζονται κάτω και άνω κοίλη φλέβα). Κατόπιν, ο κύκλος αυτός επαναλαμβάνεται.

 Κατά τη διάρκεια περιόδων άσκησης, όπως είναι το περπάτημα, οι μύες χρειάζονται μεγαλύτερες ποσότητες οξυγόνου για να τους εξασφαλίσει επιπλέον ενέργεια. Για το λόγο αυτό, το σώμα προσαρμόζεται σε αυτή την αυξημένη ανάγκη οξυγόνου αυξάνοντας τον καρδιακό ρυθμό, ο οποίος αυξάνει την ποσότητα του αίματος που περνά από τους πνεύμονες. Για να συμβεί αυτό, οι πνευμονικές αρτηρίες πρέπει να έχουν την ικανότητα να ανοίξουν περισσότερο. Με άλλα λόγια, τα αιμοφόρα αγγεία πρέπει να είναι εύκαμπτα.

Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων είναι παχύτερα, συνεπώς τα αγγεία γίνονται λιγότερο εύκαμπτα (στην εικόνα φαίνεται πώς οι εγκάρσιες τομές μιας πνευμονικής αρτηρίας γίνονται παχύτερες λόγω ΠΥ). Έτσι γίνεται δυσκολότερο για τη δεξιά κοιλία να αντλεί περισσότερο αίμα μέσω των πνευμόνων.

Η δεξιά κοιλία είναι μυς και όπως κάθε άλλος μυς στο σώμα, αν καταβάλει μεγαλύτερη προσπάθεια, μεγαλώνει (στη δεξιά εικόνα ο μυς της δεξιάς κοιλίας φαίνεται παχύτερος από το φυσιολογικό στην ΠΥ).

Ωστόσο, αν η καρδιά χρειαστεί να εργαστεί σκληρότερα από το συνηθισμένο για μεγάλο χρονικό διάστημα (για μήνες και συχνά χρόνια) χωρίς ανάπαυση, αρχίζει να εργάζεται λιγότερο αποδοτικά.

Όταν η δεξιά κοιλία συσπάται, ασκεί πίεση στο αίμα που βρίσκεται μέσα στην κοιλότητά της. Η πίεση εξαναγκάζει το αίμα να περάσει από τις πνευμονικές αρτηρίες, αυξάνοντας με τη σειρά της την πίεση μέσα στις αρτηρίες

αυτές. Αφού συσπαστεί, η δεξιά κοιλία χαλαρώνει, προκαλώντας μείωση της πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες. Με άλλα λόγια, η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες αυξάνεται όταν η δεξιά κοιλία συσπάται και μειώνεται όταν χαλαρώνει. Σε ένα υγιές άτομο, η πίεση αυξάνεται περίπου σε 20 mm Hg (χιλιοστόμετρα στήλης υδραργύρου) και μειώνεται έως και σε 5 mm Hg. Συχνά, όταν οι γιατροί μιλούν για την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες, αναφέρονται σε ένα και μόνο αριθμό. Ο αριθμός αυτός είναι γνωστός ως μέση πίεση πνευμονικών αρτηριών (που συχνά αναγράφεται συντετμημένος ως mPAP [mean pulmonary artery pressure]) και είναι ο μέσος όρος των υψηλότερων και των χαμηλότερων πιέσεων. Σε ένα υγιές άτομο, ο μέσος όρος είναι περίπου 14 mm Hg. Το ενδεχόμενο διάγνωσης ΠΥ εξετάζεται όταν η μέση πίεση των πνευμονικών αρτηριών είναι υψηλότερη από 25 mm Hg σε συνθήκες ανάπαυσης του ασθενούς ή 30 mm Hg σε συνθήκες άσκησης.

Παρότι στις περισσότερες περιπτώσεις δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτία της ΠΥ, γνωρίζουμε ωστόσο ότι προσβάλλει συχνά άτομα που πάσχουν από άλλες συγκεκριμένες ασθένειες. Για παράδειγμα, ξέρουμε ότι τα άτομα που πάσχουν από μια πάθηση που ονομάζεται «συστηματική σκλήρυνση» μπορεί να διατρέχουν κίνδυνο ανάπτυξης ΠΥ στη διάρκεια της ζωής (10-20%, υψηλότερος από το φυσιολογικό κίνδυνο). Μπορούμε επίσης να πούμε ότι η ΠΥ παρατηρείται σε συνδυασμό με την πυλαία υπέρταση (ηπατικά προβλήματα), λοίμωξη από τον HIV και συνηθέστερα σε άτομα με συγγενή καρδιοπάθεια. Η ΠΥ μπορεί επίσης να κληρονομηθεί γενετικά, παρότι αυτό είναι πολύ σπάνιο.

Διάγνωση της ΠΥ

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς με πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ [pulmonary arterial hypertension, PAH]) παραπονούνται για λαχάνιασμα (δύσπνοια) και κόπωση (υπερβολική κούραση). Τα συμπτώματα αυτά μπορούν να συμβαίνουν σε συνθήκες ανάπαυσης και συχνότερα κατά τη διάρκεια ήπιας άσκησης ή όταν ο πάσχων περπατάει. Τα συμπτώματα αυτά περιγράφονται ως μη ειδικά. Αυτό σημαίνει ότι θα μπορούσαν να οφείλονται σε διάφορες παθήσεις και όχι μόνο στην ΠΥ. Κατά συνέπεια είναι πολύ δύσκολο στην αρχή να γίνει διάγνωση της ΠΥ. Συχνά μάλιστα μεσολαβεί μεγάλο χρονικό διάστημα μεταξύ της πρώτης επίσκεψης των ασθενών στο γιατρό τους και της έναρξης ειδικής θεραπείας τους σε νοσοκομείο.

Εφόσον δεν υπάρχει ένα και μοναδικό τεστ που να πληροφορεί την ομάδα φροντίδας υγείας αν ένας ασθενής πάσχει από ΠΥ, είναι σημαντικό να εξετάζεται το ενδεχόμενο όλων των συναφών ασθενειών, καθώς επίσης και άλλες αιτίες λαχανιάσματος, όπως ορισμένα πνευμονικά και καρδιακά νοσήματα και η παρουσία πηγμάτων (θρόμβων) αίματος. Ο αποκλεισμός των διαφόρων ασθενειών που αποτελούν πιθανές αιτίες των συγκεκριμένων συμπτωμάτων λέγεται διαφορική διάγνωση. Τα τεστ (ή δοκιμασίες) που διενεργούνται είναι όμοια για τους ενήλικες και τα παιδιά.

Για ασθενείς για τους οποίους υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, κατά κανόνα γίνονται κάποια πρώτα βήματα για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Κατ’ αρχήν συζητείται μεταξύ του ασθενούς και των μελών της ομάδας φροντίδας υγείας το ιστορικό των παρόντων νοσημάτων του, το πρότερο ιατρικό ιστορικό του, το οικογενειακό του ιστορικό και οποιαδήποτε φάρμακα έπαιρνε ή παίρνει ο ασθενής. Γίνεται επίσης πλήρης φυσική εξέταση. Άλλες εξετάσεις που χρησιμοποιούνται κατά την εκτίμηση ενός ασθενούς για τον οποίο υπάρχουν υπόνοιες ΠΥ, μπορεί να είναι όλες ή μερικές από τις ακόλουθες:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ECG)

• Ακτινογραφία θώρακα

• Ηχοκαρδιογράφημα

• Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας

• Τεστ κοπώσεως

• Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης (V/Q)

• Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (CT/HRCT)

• Μαγνητική τομογραφία (MRI)

• Πνευμονική αγγειογραφία

• Καρδιακός καθετηριασμός

Σε οποιοδήποτε χρονικό σημείο κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, τα τεστ αυτά θα μπορούσαν να αποκαλύψουν ορισμένες ανωμαλίες που είναι δυνατό να υποδεικνύουν κάποια διάγνωση άλλη πλην της ΠΥ. Ανάλογα με τα αποτελέσματα των τεστ, η ομάδα φροντίδας θεραπείας μπορεί να ακολουθήσει διαφορετική προσέγγιση για τις μελλοντικές διερευνητικές εξετάσεις.

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι μια εξέταση που καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Πρόκειται για μια απλή εξέταση που δίνει στους γιατρούς τη δυνατότητα να ελέγξουν ορισμένες πλευρές του τρόπου λειτουργίας της καρδιάς και συχνά απαιτεί λίγα μόνο λεπτά, συνήθως σε συνθήκες ανάπαυσης του ασθενούς. Πριν από την εξέταση, ο ασθενής συνδέεται με το μηχάνημα, που λέγεται ηλεκτροκαρδιογράφος, με μια σειρά μικρών μεταλλικών αγωγών (ηλεκτροδίων) που προσαρτώνται στο δέρμα σε διάφορα σημεία του θώρακα, των χεριών και των ποδιών. Στην υγιή καρδιά, ένα ηλεκτρικό σήμα ξεκινά σε ένα ορισμένο σημείο στην καρδιά και ταξιδεύει κατά μήκος ειδικών νεύρων στον καρδιακό μυ κάνοντας την καρδιά να συσπάται κατά συντονισμένο τρόπο. Σε ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα, αυτές οι ηλεκτρικές ώσεις καταγράφονται και συνήθως απεικονίζονται σε ένα κομμάτι χαρτιού. Αυτό επιτρέπει να καταγράφεται η αγωγιμότητα του καρδιακού ρυθμού μέσω της καρδιάς και να εντοπίζονται οποιαδήποτε προβλήματα του καρδιακού ρυθμού. Όταν τα ηλεκτρόδια ανιχνεύουν την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς, στέλνουν ένα σήμα στη συσκευή καταγραφής, η οποία κάνει κατόπιν μια γραφίδα στον ηλεκτροκαρδιογράφο να λοξοδρομεί επάνω και κάτω με κάθε καρδιακό παλμό, καταγράφοντας ένα ηλεκτροκαρδιογραφικό γράφημα σε ένα χαρτί για  σχεδίαση διαγραμμάτων που ξετυλίγεται όσο διεξάγεται η εξέταση. Στην ΠΥ, αυτό το πρότυπο ηλεκτρικής ροής συχνά διαφέρει από μιας υγιούς καρδιάς με συγκεκριμένους τρόπους.Το ηλεκτροκαρδιογράφημα μπορεί να δείξει σημεία «υπερτροφίας της δεξιάς κοιλίας» (πάχυνσης) ή «καταπόνηση της δεξιάς κοιλίας» (που σημαίνει ότι η δεξιά πλευρά της καρδιάς εργάζεται σκληρότερα από το φυσιολογικό), ευρήματα συνηθισμένα στην ΠΥ.

• Ακτινογραφία θώρακα

Οι ακτινογραφίες θώρακα δίνουν μια καλή εικόνα των πνευμόνων, επιτρέποντας παράλληλα να διαγραφεί το σχήμα και το μέγεθος της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας. Ο ασθενής στέκεται ανάμεσα στη μονάδα απεικόνισης και τη φωτογραφική πλάκα που θα περιέχει την έτοιμη ακτινογραφία όταν εμφανιστεί. Σε μερικές περιπτώσεις, λαμβάνονται ακτινογραφίες δυο απόψεων της θωρακικής περιοχής. Η ακτινογραφία θώρακα δίνει απεικονίσεις που μοιάζουν κάπως με ασπρόμαυρες φωτογραφίες. Οι ακτινογραφίες θώρακα μπορούν να αποκαλύψουν ορισμένες ανωμαλίες της καρδιάς και των πνευμόνων που είναι χαρακτηριστικές της ΠΥ. Μπορούν επίσης να δώσουν ενδείξεις και για άλλες πλην τις ΠΥ αιτίες του λαχανιάσματος, όπως η ουλοποίηση του πνεύμονα. Σε ένα ορισμένο ποσοστό ασθενών με ΠΥ, ωστόσο, οι ακτινογραφίες θώρακα είναι φυσιολογικές, επομένως, σε οποιαδήποτε περίπτωση, απαιτούνται πρόσθετες εξετάσεις για να επιβεβαιωθεί με βεβαιότητα η διάγνωση της ΠΥ. Οι ασθενείς με ΠΥ είναι δυνατό να έχουν διογκωμένη καρδιά εξαιτίας του γεγονότος ότι η καρδιά τους πρέπει να εργάζεται σκληρότερα, έτσι οι μύες της γίνονται παχύτεροι. Αυτή η μη φυσιολογική αύξηση του μεγέθους της μπορεί να έχει επίσης ως αποτέλεσμα να γέρνει η καρδιά προς τη μια πλευρά. Συχνά ο γιατρός μπορεί επίσης να είναι σε θέση να δει αν είναι διογκωμένες και οι κύριες πνευμονικές αρτηρίες. Σε ασθενείς η νόσος των οποίων βρίσκεται ακόμα σε πρώιμα στάδια, ωστόσο, οι αλλαγές αυτές μπορεί να είναι δύσκολο να εντοπιστούν.

• Ηχοκαρδιογράφημα

Το ηχοκαρδιογράφημα είναι υπερηχογράφημα της καρδιάς. Ο ασθενής είναι ξαπλωμένος στο αριστερό του πλευρό, δίπλα στο μηχάνημα, τον ηχοκαρδιογράφο, και ένας τεχνικός περνάει μια συσκευή που μοιάζει με μικρόφωνο, τον ηχοβολέα, επάνω από τη θωρακική χώρα σε ποικίλες γωνίες. Στο άκρο του τοποθετείται μια ουσία σαν ζελέ, ως μέσο διασύνδεσης μεταξύ του δέρματος του ασθενούς και του ηχοβολέα. Ο ηχοβολέας στέλνει ηχητικά κύματα στην καρδιά, τα οποία στη συνέχεια «προσκρούουν» στις ανατομικές δομές της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων και αντανακλώνται πίσω στον ηχοβολέα. Τα ηχητικά κύματα που ανιχνεύονται από τον ηχοβολέα μετατρέπονται σε κινούμενη εικόνα της παλλόμενης καρδιάς. Η εικόνα αυτή εμφανίζεται σε τηλεοπτική συσκευή παρακολούθησης την οποία παρακολουθεί ο τεχνικός που μετακινεί τον ηχοβολέα σε ποικίλες θέσεις επάνω στο θώρακα του ασθενούς. Μια μόνιμη καταγραφή της εικόνας αυτής μπορεί να γίνει σε βιντεοταινία ή ηλεκτρονικό υπολογιστή και μερικές φορές σε φωτογραφικό χαρτί. Το ηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα υψηλής συχνότητας (υπέρηχους) για να εμφανίσει την εικόνα της καρδιάς σε λειτουργία. Δείχνει τη δομή της καρδιάς και χρησιμοποιείται για να υπολογιστεί η ροή του αίματος και η πίεση στην καρδιά και τους πνεύμονες. Πρόκειται για τεχνική ευρέως χρησιμοποιούμενη στην ιατρική, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να εξεταστούν, για παράδειγμα:

• Ποικίλες δομικές ανωμαλίες (για παράδειγμα, οι καρδιακές βαλβίδες, για να διαπιστωθεί αν υπάρχει διαρροή από τις βαλβίδες όταν κλείνουν και αν ρέει ομαλά μέσα από αυτές το αίμα)

• Ορισμένες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες, όπως «τρύπα στην καρδιά»

• Ο όγκος του αίματος που διοχετεύεται από την καρδιά με κάθε κτύπο της

• Έλεγχος πνευμονικής λειτουργίας

Είναι δυνατό να εκτιμηθεί η πίεση του αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Η εξέταση αυτή είναι πολύ χρήσιμη στην ΠΥ αλλά μερικές φορές τα αποτελέσματα είναι ανακριβή ή παραπλανητικά. Το ηχοκαρδιογράφημα δίνει εικόνες τόσο κινούμενες όσο και ακίνητες, από τις οποίες μπορούν να μετρηθούν το μέγεθος της καρδιάς και το πάχος του καρδιακού μυός. Το τεστ πνευμονικής λειτουργίας περιλαμβάνει μια σειρά εξετάσεων που παρέχουν πληροφορίες σχετικά με την ποσότητα του αέρα που χωρούν οι πνεύμονες ενός ατόμου και το πόσο αποτελεσματικά λειτουργούν. Οι ασθενείς με ΠΥ συχνά έχουν φυσιολογικές αεροφόρους οδούς (αεραγωγούς) και συνήθως εμφανίζουν μόνο ήπιο ή καθόλου περιορισμό ή απόφραξη στην κίνηση του αέρα στους πνεύμονες. Συγκρίνοντας τα αποτελέσματα των ασθενών με τα αποτελέσματα υγιών ατόμων της ίδιας ηλικίας και του ίδιου ύψους, ο γιατρός μπορεί να συμπεράνει αν οι αεραγωγοί του ασθενούς είναι στενότεροι ή λιγότερο αποδοτικοί από το φυσιολογικό.

• Τεστ κοπώσεως

Υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί τύποι τεστ κοπώσεως που μπορεί να ζητήσει ο γιατρός από τον ασθενή. Τα τεστ αυτά μπορούν να βοηθήσουν να διαπιστωθεί αν υπάρχει μειωμένη αντοχή στην άσκηση (κόπωση) και μερικές φορές παρέχουν στοιχεία σχετικά με την αιτία των συμπτωμάτων του ασθενούς. Στην ΠΥ, το τεστ κοπώσεως συχνά χρησιμοποιείται ως μέσο μέτρησης της «ικανότητας άσκησης» ενός ατόμου. Από μερικούς ασθενείς οι γιατροί ζητούν να περπατήσουν σε ένα διάδρομο άσκησης φορώντας μια μάσκα επάνω από το στόμα και τη μύτη τους. Έτσι οι γιατροί έχουν τη δυνατότητα να υπολογίσουν πόσο αποδοτικά χρησιμοποιεί οξυγόνο ο ασθενής και πόσο σκληρά επιτρέπουν στον ασθενή να δουλέψει η καρδιά και οι πνεύμονές του. Το τεστ κοπώσεως μπορεί να βοηθήσει επίσης στην ανίχνευση της παρουσίας και της βαρύτητας της στεφανιαίας νόσου και άλλων διαταραχών της καρδιάς.

Το 6λεπτο περπάτημα ή το τεστεπιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω δεν είναι πραγματικά ειδικό διαγνωστικό τεστ. Ωστόσο, σε συνδυασμό με ένα πλήρες ιστορικό και τη φυσική εξέταση, μπορεί να βοηθήσει να ταυτοποιηθεί η ικανότητα άσκησης (κόπωσης) και να διαπιστωθεί η λειτουργική κατάσταση του ατόμου.

Στα τεστ κοπώσεως όπως τα «6λεπτα τεστ βάδισης» ο ασθενής πρέπει απλώς να καλύψει όσο το δυνατό μεγαλύτερη απόσταση περπατώντας επάνω-κάτω σε ένα διάδρομο μέσα σε 6 λεπτά. Το «τεστ επιταχυνόμενης βάδισης επάνω-κάτω» είναι παρόμοιο αλλά απαιτεί από τον ασθενή να περπατά επάνω-κάτω σε μια πορεία 10 μέτρων με ολοένα μεγαλύτερη ταχύτητα μέχρις ότου λαχανιάσει τόσο πολύ που να μην μπορεί να συνεχίσει άλλο.

Κατά τη διάρκεια αυτών των τεστ, συχνά απαιτείται να φορούν οι ασθενείς μια συσκευή παρακολούθησης (μόνιτορ) στο δάκτυλο ή στο λοβό του αυτιού για να μετριέται η ποσότητα οξυγόνου στο αίμα τους. Στους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ, τα επίπεδα του οξυγόνου μπορεί να πέσουν κάτω από το φυσιολογικό χωρίς να λαχανιάσει πολύ ο ασθενής.

Τα τεστ αυτά δίνουν στους γιατρούς μια εικόνα για τη βαρύτητα της νόσου. Μπορούν νααποτελέσουν επίσης ένα καλό τρόπο να μετρηθεί πόσο αποτελεσματικές είναι οι φαρμακοθεραπείες.

• Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης (V/Q)

Το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης χρησιμοποιείται τις περισσότερες φορές για να ανιχνεύσει την παρουσία θρόμβων αίματος στον πνεύμονα (τους οποίους, μερικές φορές, τα μέλη της ομάδας φροντίδας υγείας αναφέρουν ως πνευμονικά έμβολα). Οι χρόνιοι θρόμβοι αίματος στους πνεύμονες είναι δυνατό να αποτελέσουν αιτία της ΠΥ. Παρότι η παρουσία θρόμβων αίματος δεν καθιστά βέβαιη τη διάγνωση της ΠΥ, μπορεί να παίξει μεγάλο ρόλο στη λήψη αποφάσεων για τις μελλοντικές εξετάσεις και τη θεραπεία της ΠΥ.

Το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης αποτελείται από δύο μέρη, ένα για να μετρηθεί η αναπνοή (ο αερισμός) και ένα για να μετρηθεί η ροή του αίματος (αιμάτωση) σε όλες τις περιοχές του πνεύμονα.

Στο μέρος που αφορά τον αερισμό, ο ασθενής εισπνέει ένα μείγμα ραδιενεργού αερίου μέσω μιας μάσκας που τοποθετείται επάνω από τη μύτη και το στόμα του ενώ κάθεται σε ένα τραπέζι κάτω από το βραχίονα της συσκευής σπινθηρογράφησης. Ο σπινθηρογράφος κατόπιν σαρώνει τους πνεύμονες για να ανιχνεύσει την κατανομή των ραδιενεργών σωματιδίων (ραδιοϊσοτόπων) καθώς ο αέρας ρέει μέσα από τους πνεύμονες. Η δόση ακτινοβολίας που χρησιμοποιείται στην εξέταση αυτή είναι πολύ χαμηλή.

Για να διενεργηθεί το μέρος της εξέτασης που αφορά την αιμάτωση, τοποθετείται στον πήχη του ασθενούς μια μικρή ενδοφλέβια γραμμή μέσω της οποίας χορηγείται ένεση ραδιενεργού ουσίας (ραδιοϊσοτόπου). Ο ασθενής κατόπιν ξαπλώνει στο κινητό τραπέζι και τοποθετείται κάτω από το βραχίονα του σπινθηρογράφου. Το μηχάνημα κατόπιν σαρώνει τους πνεύμονες για να ανιχνεύσει πού εντοπίζονται τα ραδιενεργά σωματίδια καθώς ο αέρας περνά από τους πνεύμονες.

Το σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης δίνει μια σειρά σαρώσεων που απεικονίζουν τους πνεύμονες από ποικίλες θέσεις και γωνίες, η οποία βοηθά το γιατρό δίνοντάς του πληροφορίες για την «ομαλότητα» της ροής του αέρα και της ροής του αίματος προς τους πνεύμονες, αφού τυχόν ανωμαλίες τους μπορεί να υποδεικνύουν την πιθανότητα ύπαρξης πηγμάτων αίματος.

Τα αποτελέσματα του σπινθηρογραφήματος εξετάζει ειδικός ακτινολόγος. Γενικά, τα αποτελέσματα ερμηνεύονται ως χαμηλή (μικρή), μεσαία ή υψηλή πιθανότητα πνευμονικών εμβόλων (πηγμάτων στον πνεύμονα). Ένας από τους συνηθέστερους τύπους ΠΥ συμβαίνει σε ανθρώπους που έχουν αναπτύξει επανεμφανιζόμενους θρόμβους αίματος στους πνεύμονές τους κατά τη διάρκεια μεγάλου χρονικού διαστήματος.

• Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (CT/HRCT)

Οι αξονικές τομογραφίες (CT) είναι πολύ πιο λεπτομερείς από τις συνηθισμένες ακτινογραφίες. Ο αξονικός τομογράφος είναι ένας ειδικός τύπος μηχανήματος ακτίνων Χ. Αντί να εκπέμπει μια μεμονωμένη ακτίνα Χ που περνά μέσω του σώματος, όπως συμβαίνει με τις συνηθισμένες ακτινογραφίες, στην αξονική τομογραφία εκπέμπονται αρκετές δέσμες φωτός ταυτόχρονα από διαφορετικές γωνίες. Αυτό σημαίνει ότι η HRCT επιτυγχάνει πολύ καλύτερη απεικόνιση των πνευμόνων από ό,τι οι συνηθισμένες πρότυπες ακτινογραφίες.

Οι ακτίνες Χ από τις δέσμες φωτός ανιχνεύονται αφού περάσουν μέσα από το σώμα και μετριέται η ισχύς τους. Τις πληροφορίες αυτές μπορεί να χρησιμοποιήσει ένας ηλεκτρονικός υπολογιστής για να υπολογίσει τη σχετική πυκνότητα των εξεταζόμενων ιστών. Κάθε σύνολο μετρήσεων που γίνεται από τον τομογράφο είναι, στην πραγματικότητα, μια εγκάρσια τομή δια μέσου του σώματος. Ο υπολογιστής επεξεργάζεται τα αποτελέσματα, εμφανίζοντάς τα ως δισδιάστατη εικόνα που φαίνεται στο μόνιτορ. Οι εικόνες της HRCT είναι χρήσιμες για τον αποκλεισμό μερικών πολύ κοινών πνευμονικών νοσημάτων που μπορούν να προκαλέσουν λαχάνιασμα, όπως το εμφύσημα.

Ο αξονικός τομογράφος μοιάζει με μεγάλο ντόνατ. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο ασθενής ξαπλώνει σε ένα κρεβάτι, με το προς εξέταση μέρος του σώματός του τοποθετημένο στο άνοιγμα του τομογράφου. Το κρεβάτι κατόπιν κινείται αργά εμπρός και πίσω ώστε να μπορέσει ο τομογράφος να πάρει εικόνες του σώματος, παρότι δεν έρχεται σε επαφή με τον ασθενή. Μερικές φορές, πριν από την αξονική τομογραφία μπορεί να ενεθεί στην κυκλοφορία του αίματος μια χρωστική (που λέγεται «σκιαγραφικό»). Η χρωστική αυτή καθιστά εμφανέστερες ορισμένες ανωμαλίες κατά την ερμηνεία των αποτελεσμάτων της τομογραφίας.

Ο χρόνος που απαιτείται για την εξέταση αυτή εξαρτάται από τον αριθμό των λαμβανόμενων εικόνων και τις διαφορετικές γωνίες από τις οποίες λαμβάνονται. Η εξέταση είναι ανώδυνη, αλλά επειδή μέσα στο μηχάνημα υπάρχει ελάχιστος χώρος, τα άτομα που υποφέρουν από σοβαρή κλειστοφοβία μερικές φορές έχουν προβλήματα με τις αξονικές τομογραφίες. Όσοι ανησυχούν για το θέμα αυτό, πρέπει να ενημερώνουν τους γιατρούς και τους ακτινολόγους. Σε άλλους ανθρώπους πάλι προκαλεί κάποιον εκνευρισμό ο βόμβος που ακούγεται όταν δουλεύει το μηχάνημα.

Ο ακτινολόγος αναζητά τυχόν ανωμαλίες στον πνευμονικό ιστό. Αν χρησιμοποιηθεί σκιαγραφικό, εξετάζει επίσης τυχόν μη φυσιολογική πλήρωση των πνευμονικών αγγείων, η οποία μπορεί να υποδεικνύει την παρουσία θρόμβων αίματος μέσα στους πνεύμονες.

Επειδή στην αξονική τομογραφία χρησιμοποιούνται περισσότερες ακτίνες Χ από ό,τι στις απλές ακτινογραφίες, οι γιατροί δεν συνιστούν τις αξονικές τομογραφίες αν δεν υπάρχει επαρκής ιατρικός λόγος.

• Μαγνητική τομογραφία (MRI)

Η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται από τις αρχές της δεκαετίας του 1980. Στη μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται μαγνητικά κύματα και ραδιοκύματα και αυτό σημαίνει ότι δεν λαμβάνει χώρα έκθεση σε ακτίνες Χ ή άλλες πιθανώς επιβλαβείς μορφές ακτινοβολίας. Δεν υπάρχουν γνωστοί κίνδυνοι ή ανεπιθύμητες ενέργειες που να συνδέονται με την εξέταση αυτή, η οποία είναι ανώδυνη. Αφού δεν χρησιμοποιείται ακτινοβολία, μπορεί να επαναλαμβάνεται χωρίς προβλήματα. Για τις έγκυες, θα μπορούσε να υπάρχει κάποιος μικρός κίνδυνος κατά τις πρώτες 12 εβδομάδες της κύησης, για το λόγο αυτό δεν γίνονται μαγνητικές τομογραφίες σε εγκυμονούσες κατά το διάστημα αυτό.

 Ο ασθενής ξαπλώνει μέσα σε ένα μεγάλο μαγνήτη κυλινδρικού σχήματος. Κατόπιν εκπέμπονται ραδιοκύματα που περνούν μέσω του σώματος. Ο μαγνητικός τομογράφος «πιάνει» αυτά τα σήματα και ένας ηλεκτρονικός υπολογιστής τα μετατρέπει σε εικόνα. Και αυτό το μηχάνημα κάνει θόρυβο όταν δουλεύει και αυτό μπορεί να είναι λίγο ενοχλητικό, αλλά δεν έχετε κανένα λόγο να ανησυχείτε. Ο μαγνητικός τομογράφος μπορεί να απεικονίσει σχεδόν όλους τους ιστούς του σώματος, περιλαμβανομένων των μερών του σώματος που περιβάλλονται από οστικό ιστό. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ενίεται μια υγρή χρωστική που βοηθά να είναι ευκολότερα ορατές οι εικόνες. Υπάρχει μια μικρή μειοψηφία ασθενών που είναι αλλεργικοί στην υγρή χρωστική, γι’ αυτό θα σας ρωτήσουν αν είχατε ποτέ τέτοια αλλεργική αντίδραση.

Στη διερεύνηση της ΠΥ, η μαγνητική τομογραφία έχει τη δυνατότητα να απεικονίζει τόσο την καρδιά όσο και τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία στον περιβάλλοντα ιστό. Έτσι, είναι δυνατή η ανίχνευση καρδιακών ανωμαλιών που υπήρχαν εκ γενετής (όπως οι τρύπες στην καρδιά). Με τη μαγνητική τομογραφία είναι δυνατή η λήψη εικόνων από περισσότερες γωνίες και με περισσότερες λεπτομέρειες από ό,τι με την αξονική τομογραφία. Επίσης, η διαφορά μεταξύ του φυσιολογικού και του μη φυσιολογικού ιστού είναι συχνά πιο ευκρινής στη μαγνητική από ό,τι στην αξονική τομογραφία.

Την εξέταση αυτή μπορεί κανείς να κάνει ως εξωτερικός ασθενής, γεγονός που σημαίνει ότι μετά την εξέταση μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι του. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης είναι σημαντικό να μένει εντελώς ακίνητος ο ασθενής. Όπως συμβαίνει και με την αξονική τομογραφία, επειδή οι ασθενείς πρέπει να μένουν ξαπλωμένοι μέσα σε ένα μεγάλο κύλινδρο μέχρι να διενεργηθεί η εξέταση, μερικά άτομα είναι δυνατό να υποφέρουν από κλειστοφοβία κατά τη διάρκειά της. Οι ασθενείς που φοβούνται ότι μπορεί να συμβεί αυτό, πρέπει να ενημερώνουν εκ των προτέρων το γιατρό, ο οποίος ίσως τους χορηγήσει κάποιο φάρμακο που θα τους βοηθήσει να χαλαρώσουν. Τα μικρά παιδιά χρειάζονται καταστολή, έτσι είναι δυνατό να χρειαστεί να μείνουν ένα βράδυ στο νοσοκομείο, μέχρις ότου ξυπνήσουν εντελώς!

Επειδή ο ασθενής εκτίθεται σε ένα ισχυρό μαγνητικό πεδίο κατά τη διάρκεια της μαγνητικής τομογραφίας, είναι σημαντικό να μη φοράει κοσμήματα ή άλλα μεταλλικά αντικείμενα. Είναι σημαντικό επίσης για τον ασθενή να ενημερώνει το προσωπικό που διενεργεί την εξέταση αν φέρει ηλεκτρικά βοηθήματα, όπως ακουστικό βαρηκοΐας ή βηματοδότη ή αν έχουν πουθενά στο σώμα τους μέταλλα, όπως αγκτήρες. Οι αντλίες που χρησιμοποιούνται για τη χορήγηση μερικών από τις φαρμακευτικές ουσίες που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της ΠΥ, όπως το Flolan και το Remodulin, δημιουργούν πρόβλημα στο μαγνητικό τομογράφο. Είναι λοιπόν και πάλι σημαντικό να ενημερώνεται πλήρως το προσωπικό, έτσι μη το θεωρείτε δεδομένο ότι το προσωπικό γνωρίζει ότι φοράτε αντλία!

• Πνευμονική αγγειογραφία

Πολλοί ασθενείς δεν υποβάλλονται σε πνευμονική αγγειογραφία, αλλά η εξέταση αυτή μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ενήλικες όταν τα αποτελέσματα του σπινθηρογραφήματος αερισμού-αιμάτωσης δεν οδηγούν σε οριστικά συμπεράσματα. Είναι η καλύτερη εξέταση για τη διάγνωση πιθανών θρόμβων αίματος, συνεπώς χρησιμοποιείται για να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί η παρουσία θρόμβων αίματος στους πνεύμονες.

Ο ασθενής συνδέεται με έναν ηλεκτροκαρδιογράφο και ξαπλώνει σε ένα τραπέζι όπως για ακτινογραφία, ενώ ένας μακρύς, στενός, εύκαμπτος σωλήνας (καθετήρας) εισάγεται στο σώμα του μέσω μιας βελόνας που τοποθετείται στη βουβωνική χώρα. Ενώ ο χειριστής παρακολουθεί από μια τηλεοπτική συσκευή μόνιτορ, ο καθετήρας προωθείται μέσω των κοιλοτήτων της καρδιάς και εισέρχεται στην πνευμονική αρτηρία. Ενίεται κατόπιν χρωστική (σκιαγραφικό) στις αρτηρίες του πνεύμονα μέσω του καθετήρα και λαμβάνεται μια σειρά φιλμ ακτίνων Χ. Η χρωστική αυτή επιτρέπει στις αρτηρίες να είναι καλύτερα ορατές. Με τη βοήθεια της χρωστικής, η πνευμονική αγγειογραφία δίνει μια σειρά εξαιρετικά λεπτομερών ακτινογραφικών εικόνων (που είναι γνωστές ως «αγγειογραφήματα») της πνευμονικής αρτηρίας και των μικρότερων κλάδων της. Ο ακτινολόγος κατόπιν εξετάζει τα αγγειογραφήματα για να δει αν υπάρχουν προβλήματα, όπως για παράδειγμα αν υπάρχουν θρόμβοι αίματος ή ενδείξεις άλλων πνευμονικών προβλημάτων.

Μια μικρή μειοψηφία ασθενών που υποβάλλονται στην εξέταση της πνευμονικής αγγειογραφίας είναι αλλεργικοί στην υγρή χρωστική λόγω του ιωδίου που περιέχει. Όποιος είχε κατά το παρελθόν τέτοιες αλλεργικές αντιδράσεις πρέπει να το αναφέρει στο γιατρό. Οι έγκυες γυναίκες πρέπει να ζητούν πληροφορίες σχετικά με το αν η εξέταση με τις ακτίνες Χ συνεπάγεται κινδύνους βλάβης για το μωρό τους. Ο κίνδυνος βλάβης ενός ασθενούς από τις ακτίνες Χ είναι πολύ μικρός και τα σύγχρονα ακτινογραφικά μηχανήματα είναι σχεδιασμένα έτσι ώστε να λαμβάνουν εικόνες υψηλής ποιότητας χρησιμοποιώντας ελάχιστη δόση ακτινοβολίας.

• Καρδιακός καθετηριασμός

Η μελέτη του καρδιακού καθετηριασμού επικεντρώνεται στη δεξιά καρδία. Ο RHC (right heart catheterization [καθετηριασμός δεξιάς καρδίας]) παρέχει σημαντικές πληροφορίες σχετικά με τις πιέσεις στις διάφορες κοιλότητες της καρδιάς και τη ροή του αίματος δια μέσου της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας. Για να γίνει η εξέταση αυτή ίσως χρειαστεί να εισαχθεί στο νοσοκομείο ο ασθενής για μερικές ημέρες. Αν ο ασθενής υποβάλλεται ήδη σε θεραπεία με βαρφαρίνη, ένα φάρμακο που επιβραδύνει το ρυθμό με τον οποίο πήζει κανονικά το αίμα, η θεραπεία αυτή συχνά πρέπει να σταματά προσωρινά μερικές ημέρες από πριν την εξέταση. Αυτό γίνεται για να μην έχει υπερβολική αιμορραγία ο ασθενής κατά τη διάρκεια της εξέτασης, παρότι πρέπει να επισημάνουμε ότι ορισμένοι γιατροί δεν επιθυμούν να σταματούν τη θεραπεία τους με βαρφαρίνη οι ασθενείς.

Ο RHC δίνει στην ομάδα φροντίδας υγείας τη δυνατότητα να εξασφαλίσει μια ακριβή μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στην καρδιά και στην πνευμονική αρτηρία. Περιστασιακά, απαιτείται και καθετηριασμός της αριστερής καρδίας επιπρόσθετα στον καθετηριασμό της δεξιάς καρδίας. Αυτό μπορεί, για παράδειγμα, να επιτρέψει στην ομάδα φροντίδας υγείας να ερευνήσει πιθανολογούμενο συγγενές καρδιακό νόσημα ή να αξιολογήσει πιθανολογούμενες ανωμαλίες της αριστερής καρδίας (πάθηση της μιτροειδούς βαλβίδας, στεφανιαία νόσο κ.λ.π.).

Ο RHC παρέχει πληροφορίες που επιβεβαιώνουν τη διάγνωση της ΠΑΥ (πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης) και επιβεβαιώνουν ή αποκλείουν άλλες αιτίες της πνευμονικής υπέρτασης.

Ακριβώς πριν ξεκινήσει η διαδικασία της εξέτασης αυτής, μερικές φορές ο ασθενής καταστέλλεται (του προκαλείται ύπνος). Στους ενήλικες ασθενείς συνήθως δεν χορηγείται γενική αναισθησία, σε αντίθεση με τα παιδιά. Ο ασθενής συνδέεται με ένα μόνιτορ ECG και ένα «Οξυγονόμετρο» (μηχάνημα το οποίο μετρά συνεχώς τα επίπεδα του οξυγόνου στο αίμα) και παρακολουθείται στενά η αρτηριακή του πίεση. Ενώ ο ασθενής είναι ξαπλωμένος ακίνητος, ένας λεπτός εύκαμπτος σωλήνας, που ονομάζεται καθετήρας, εισάγεται μέσω μιας φλέβας στη βουβωνική χώρα ή στο λαιμό, προχωρά αργά και εισάγεται στο δεξιό καρδιακό κόλπο, στη δεξιά κοιλία και κατόπιν στην πνευμονική αρτηρία. Ο καθετήρας έχει μήκος περίπου ενός μέτρου και είναι λεπτός σαν μακαρόνι. Είναι ειδικά σχεδιασμένος έτσι ώστε να περιέχει τρεις ή τέσσερις αυλούς (κοίλους σωλήνες) για να μπορεί ο γιατρός να μετρά την αρτηριακή πίεση σε αρκετά σημεία ταυτόχρονα. Αυτό συχνά επιτυγχάνεται με τη βοήθεια συνεχών ακτινογραφιών, που εμφανίζονται σε μια τηλεοπτική συσκευή παρακολούθησης. Οι πιέσεις καταγράφονται πολλές φορές από μερικούς πολύ έξυπνους αισθητήρες που υπάρχουν στο άκρο του καθετήρα. Καταγράφεται επίσης ο υπολογιζόμενος όγκος παλμού (η ροή του αίματος μέσω της καρδιάς και του σώματος). Συχνά λαμβάνονται αρκετά δείγματα αίματος μέσω του καθετήρα για να αποφέρουν συγκεκριμένες μετρήσεις των επιπέδων του οξυγόνου σε διάφορα σημεία του συστήματος της κυκλοφορίας του αίματος. Μόλις ο καθετήρας βρεθεί στην κατάλληλη θέση, ο γιατρός μπορεί να αρχίσει να λαμβάνει τις μετρήσεις. Οι σημαντικές μετρήσεις συζητούνται στις επόμενες δυο σελίδες.

 Μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση (mPAP)

• Πρόκειται για τη μέση πίεση του αίματος στις κύριες πνευμονικές αρτηρίες. Αν η πίεση αυτή είναι υψηλότερη από 25 mm Hg (ενώ ο ασθενής βρίσκεται σε συνθήκες ανάπαυσης), τότε λέμε ότι ο ασθενής έχει πνευμονική υπέρταση. Μερικοί ασθενείς έχουν mPAP υψηλότερη ακόμα και από 100 mm Hg. Μερικές φορές οι ασθενείς έχουν «φυσιολογική» mPAP σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά όταν εκτελούν πολύ μέτριας έντασης ασκήσεις, για παράδειγμα όταν σηκώνουν ψηλά τα πόδια ή τα χέρια τους, η πίεση ανεβαίνει. Αν υπερβεί τα 30 mm Hg, τότε λέμε ότι ο ασθενής έχει «ΠΥ σε συνθήκες άσκησης». Ωστόσο, δεν υπάρχουν συγκεκριμένες τιμές πίεσης που να λειτουργούν ως σημεία διάκρισης καθορίζοντας αν ο ασθενής πάσχει από ήπια, μέτρια ή σοβαρή νόσο. Ο καθορισμός της βαρύτητας της νόσου είναι μια απόφαση στην οποία καταλήγουμε μετά από την ερμηνεία των αποτελεσμάτων αρκετών εξετάσεων και όχι μόνο της μελέτης RHC.

 Μέση πίεση δεξιού κόλπου (mRAP)

• Η πίεση στο δεξιό κόλπο κανονικά είναι πολύ χαμηλή, γύρω στα 5 mm Hg. Αν αυξηθεί περισσότερο από 10 mm Hg, αυτό αποτελεί ένδειξη ότι η καρδιά αρχίζει να δυσκολεύεται να αντλεί αποδοτικά αίμα. Ωστόσο, αν οι ασθενείς υποβάλλονται σε θεραπεία με διουρητικά, το αποτέλεσμα αυτό μπορεί να είναι δύσκολο να ερμηνευθεί, επειδή τα διουρητικά μπορούν να αποκρύψουν το γεγονός ότι η καρδιά ενός ασθενούς δεν λειτουργεί αποδοτικά ως αντλία.

 Πνευμονική τριχοειδική πίεση ενσφήνωσης (PCWP/ wedge)

• Η μέτρηση αυτή δίνει στο γιατρό μια εικόνα της πίεσης στην αριστερή πλευρά της καρδιάς. Η πίεση αυτή είναι επίσης γενικά χαμηλή (γύρω στα 5 mm Hg). Αν είναι υψηλότερη από περίπου 15 mm Hg, αυτό αποτελεί για το γιατρό ένδειξη ότι η καρδιά είναι αναγκασμένη να ωθεί κόντρα σε αυτή την υψηλή πίεση για να κάνει το αίμα να περάσει μέσω των πνευμόνων.

 Όγκος παλμού

• Η μέτρηση αυτή πληροφορεί το γιατρό πόσο αίμα διοχετεύει ως αντλία η καρδιά του ασθενούς μέσα σε διάστημα ενός λεπτού. Η ποσότητα αυτή ποικίλλει ανάλογα με το πόσο εύσωμος είναι ο ασθενής. Για το λόγο αυτό, χρησιμοποιείται συχνά μια μέτρηση που είναι γνωστή ως καρδιακός δείκτης (cardiac index). Η μέτρηση αυτή λαμβάνει υπόψη το βάρος του ασθενούς, καθώς επίσης και την επιφάνεια σώματος του ασθενούς. Καρδιακός δείκτης κάτω από 2 L/min/m2 δείχνει ότι η καρδιά δεν διοχετεύει ως αντλία όσο αίμα θα έπρεπε.

 Πνευμονική αγγειακή αντίσταση (PVR)

• Ο αριθμός αυτός υπολογίζεται με τη χρησιμοποίηση των μετρήσεων που περιγράφονται παραπάνω. Δίνει μια ένδειξη του πόσο δύσκολο είναι να ρέει το αίμα μέσω των πνευμόνων.

 Μικτός φλεβικός κορεσμός σε οξυγόνο

• Ο γιατρός μπορεί να προβεί σε λήψη δείγματος αίματος από τον καθετήρα και να μετρήσει τον κορεσμό του αίματος σε οξυγόνο. Έτσι θα έχει μια εικόνα για το πόσο οξυγόνο εξάγουν από το αίμα οι μύες και τα όργανα του ασθενούς.

 Έλεγχος με αγγειοδιασταλτικό

Αφού διεξαχθούν όλες οι μελέτες που περιγράφονται παραπάνω, επαναλαμβάνονται ενώ ο ασθενής εισπνέει υψηλή συγκέντρωση οξυγόνου και ενός αερίου που λέγεται νιτρικό οξείδιο για να διαπιστωθεί αν τα αιμοφόρα αγγεία στον πνεύμονα μπορούν να διασταλούν (να ανοίξουν). Αν τα αιμοφόρα αγγεία διασταλούν καλά, η πνευμονική αγγειακή αντίσταση πέφτει. Μια μεγάλη πτώση της αντίστασης σημαίνει ότι τα αγγεία είναι ακόμα αρκετά ελαστικά και δεν έχουν φράξει υπερβολικά. Το αποτέλεσμα αυτό βοηθά το γιατρό να καθορίσει μια θεραπευτική αγωγή για τον ασθενή. Όσο μεγαλύτερη είναι η διαστολή, τόσο λιγότερο ισχυρό απαιτείται να είναι το φάρμακο.

 Λειτουργική ταξινόμηση

Μόλις διαγνωστεί η ΠΥ, είναι ανάγκη να ταξινομηθεί η νόσος με βάση το «σύστημα λειτουργικής ταξινόμησης» που αναπτύχθηκε από τη New York Heart Association (Καρδιολογική Εταιρία Νέας Υόρκης). Το σύστημα αυτό βασίζεται σε αναφορές των ασθενών για το πόση φυσική (σωματική) δραστηριότητα μπορούν να αναλάβουν άνετα πριν αρχίσουν να γίνονται αισθητά τα συμπτώματα.

 Η Κατηγορία 1 περιλαμβάνει τους ασθενείς που δεν έχουν κανενός είδους συμπτώματα και στους οποίους η συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα δεν προκαλεί κόπωση, αίσθημα παλμών, λαχάνιασμα ή πόνο στο θώρακα.

 Η Κατηγορία 2  περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν επιδίδονται σε συνηθισμένη φυσική δραστηριότητα.

 Η Κατηγορία 3  περιλαμβάνει τους ασθενείς που αισθάνονται άνετα σε συνθήκες ανάπαυσης, αλλά έχουν συμπτώματα όταν καταβάλλουν προσπάθεια μικρότερη από τη συνηθισμένη.

 Η Κατηγορία 4  περιλαμβάνει τους ασθενείς που έχουν συμπτώματα ακόμα και σε συνθήκες ανάπαυσης.
 

Το οξυγόνο είναι το ισχυρότερο αγγειοδιασταλτικό της ίδιας της φύσης για τις αρτηρίες του πνεύμονα. Η χρησιμοποίηση οξυγόνου κατά τη διάρκεια της νύκτας συνεπώς αποτελεί μέρος της θεραπευτικής αγωγής για πολλούς ασθενείς. Συμπληρωματικό οξυγόνο μπορεί να συνταγογραφηθεί για ασθενείς με ΠΥ που έχουν ανεπαρκείς ποσότητες οξυγόνου διαθέσιμες στο αίμα τους σε συνθήκες ανάπαυσης ή κατά τη διάρκεια φυσικής δραστηριότητας. Το συμπληρωματικό οξυγόνο είναι επομένως σημαντική προσθήκη στη θεραπεία των συμπτωμάτων ενός ασθενούς με ΠΥ που έχει χαμηλά επίπεδα οξυγόνου. Μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε ειδικές καταστάσεις, όπως για παράδειγμα κατά τη διάρκεια νοσηλείας λόγω θωρακικής λοίμωξης ή σε μεγάλα υψόμετρα (στα βουνά) ή μερικές φορές κατά τη διάρκεια αεροπορικών ταξιδιών. Αν τα επίπεδα οξυγόνου σας μειώνονται και είναι κάτω από τα φυσιολογικά επίπεδα για μεγάλα χρονικά διαστήματα, μπορεί να διαπιστώσετε ότι η οξυγονοθεραπεία βελτιώνει τη νοητική και φυσική σας ικανότητα.  Μερικοί άνθρωποι που πάσχουν από ΠΥ ίσως είναι αναγκασμένοι να προσπαθούν πολύ περισσότερο για να εξασφαλίζουν το οξυγόνο που χρειάζονται. Η επιπλέον προσπάθεια που απαιτείται μπορεί να τους προκαλεί λαχάνιασμα και κούραση, ιδιαίτερα μετά από περπάτημα ή βήχα. Είναι εύλογο ότι ορισμένοι άνθρωποι, αναπνέοντας αέρα με υψηλότερη συγκέντρωση οξυγόνου, μπορούν να μειώσουν τα συμπτώματα αυτά. Στην ΠΥ, πρέπει να θυμόμαστε ότι το συμπληρωματικό οξυγόνο δεν είναι χρήσιμο ή και απαραίτητο για πολλούς ασθενείς με ΠΥ και είναι σημαντικό να ζητήσετε από την ειδική για την ΠΥ
ομάδα που σας έχει αναλάβει να εκτιμήσει αν στην περίπτωση ενδείκνυται επιπλέον οξυγόνο. Το οξυγόνο μπορεί να χορηγηθεί από κυλινδρικές φιάλες πεπιεσμένου οξυγόνου ή από ειδικό μηχάνημα, το συμπυκνωτή, που εξάγει οξυγόνο από τον αέρα. Οξυγόνο χορηγείται επίσης και από περιέκτες αποθήκευσης υγρού οξυγόνου που παραδίδονται κατ’ οίκον. Αν χρησιμοποιείτε οξυγόνο για μικρά χρονικά διαστήματα για να ανακουφίζεστε από τις κρίσεις λαχανιάσματος, πιθανότατα θα σας συνταγογραφηθούν φιάλες οξυγόνου. Για τα άτομα που θα ωφελούνταν αναπνέοντας οξυγόνο αρκετές ώρες την ημέρα, συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου τους, βολικότεροι και αποδοτικότεροι ως προς το κόστος τους είναι οι συμπυκνωτές.

Φιάλες οξυγόνου διατίθενται στα συνοικιακά φαρμακεία και παραδίδονται τακτικά στο σπίτι των ασθενών, μαζί με τους απαραίτητους σωλήνες και μια μάσκα ή ρινικούς σωληνίσκους (μικρούς σωλήνες για εισπνοή του οξυγόνου μέσω της μύτης).

Ο συμπυκνωτής οξυγόνου έχει μέγεθος περίπου μικρού ψυγείου και μπαίνει σε κανονική πρίζα. Φιλτράρει οξυγόνο από τον αέρα που υπάρχει στο δωμάτιο και το οξυγόνο αυτό χορηγείται και πάλι στον ασθενή μέσω πλαστικού σωλήνα συνδεδεμένου με μια μάσκα ή ρινικούς σωληνίσκους. Ο μακρύς σωλήνας μπορεί να στερεωθεί γύρω από το πάτωμα ή το σοβατεπί και σε δυο σημεία ο χρήστης να μπορεί να «συνδεθεί» με την παροχή οξυγόνου.

Οι περιέκτες με οξυγόνο σε υγρή μορφή μπορούν να περιέχουν ποσότητα που επαρκεί έως και για 2 εβδομάδες. Έχουν το πλεονέκτημα ότι από αυτούς μπορούν να γεμίζουν φορητοί περιέκτες υγρού οξυγόνου, που διαρκούν περισσότερο από τις συμβατικές φορητές φιάλες οξυγόνου. Τα άτομα με ΠΥ που χρησιμοποιούν οξυγόνο στο σπίτι (είτε για μικρά χρονικά διαστήματα για να ανακουφίζονται από το λαχάνιασμα είτε για συγκεκριμένο αριθμό ωρών κάθε ημέρα ή νύκτα ως μακροπρόθεσμη θεραπεία) μπορεί να επιθυμούν να έχουν μια μικρή φορητή φιάλη που θα τους δίνει τη δυνατότητα να παίρνουν μαζί τους οξυγόνο και έξω από το σπίτι. Είναι σημαντικό να συζητήσετε το ζήτημα αυτό με το γιατρό σας. Οι φορητές φιάλες περιέχουν 230 ή 260 λίτρα οξυγόνου (ανάλογα με την παρασκευάστρια εταιρία) και διατίθενται με ρύθμιση παροχής ροής 2 λίτρων ανά λεπτό, 4 λίτρων ανά λεπτό ή με ρυθμιζόμενη κλίμακα (που παρέχει ροή έως και 4 λίτρων ανά λεπτό). Η απαιτούμενη ροή εκτιμάται από την ειδική για την ΠΥ ομάδα που σας έχει αναλάβει. Όταν είναι γεμάτες, οι φιάλες αυτές ζυγίζουν περίπου 2½ κιλά και διαρκούν λίγο λιγότερο από δυο ώρες, με παροχή 2 λίτρων οξυγόνου ανά λεπτό.

Φαρμακοθεραπεία της ΠΥ

 προστακυκλίνες

Οι προσταγλανδίνες είναι ένα είδος στεροειδούς που φτιάχνεται με φυσικό τρόπο από το ίδιο το σώμα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι, ο καθένας από τους οποίους έχει να παίξει και ένα διαφορετικό ρόλο. Οι προσταγλανδίνες επιφέρουν χαλάρωση των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες και επιτρέπουν την ευκολότερη ροή του αίματος μέσα από αυτά. Ο οργανισμός των ατόμων που πάσχουν από πνευμονική υπέρταση δεν παράγει αρκετές προσταγλανδίνες, έτσι τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες είναι σφιγμένα. Οι προστακυκλίνες είναι μια ομάδα χημικών ουσιών που

χορηγούνται για να διορθωθεί η έλλειψη αυτή. Τις χημικές αυτές ουσίες μπορούν να συνθέσουν (να παρασκευάσουν τεχνητά) οι φαρμακευτικές εταιρίες. Παρότι συνεχίζονται οι έρευνες και για άλλες μορφές προστακυκλινών, σήμερα κυκλοφορούν με τις εξής τρεις μορφές:

• Flolan (epoprostenol)

• Ventavis (iloprost)

• Remodulin / UT-15 (tresprostinil)

Όλα αυτά τα φάρμακα είναι ουσίες ισχυρές. Οι προστακυκλίνες δεν είναι κατάλληλες για όλους τους ασθενείς.  Απαιτούν όλες μεγάλο βαθμό εξειδικευμένης υποστήριξης, διαχείρισης και εκπαίδευσης για να μπορούν να χρησιμοποιηθούν αποτελεσματικά και με ασφάλεια. Οι παρακάτω πληροφορίες συνεπώς σας δίνουν μόνο μια γενική συνολική εικόνα για την κάθε θεραπεία.

Η θεραπεία αυτή χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά για τη θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης το 1985 και είναι η θεραπεία από την οποία οι ειδικοί στην ΠΥ έχουν τη μεγαλύτερη μακροχρόνια εμπειρία. Βοηθά στη χαλάρωση των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων και επιβραδύνει τη διαδικασία της ουλοποίησης και της κυτταρικής αύξησης μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που προλαμβάνει την περαιτέρω στένωση. Βοηθά επίσης στην αύξηση του όγκου παλμού και του κορεσμού του αίματος σε οξυγόνο. Σε αρκετές μελέτες έχει αποδειχθεί ότι παρατείνει την επιβίωση, βελτιώνει την ποιότητα ζωής και βελτιώνει επίσης την ανοχή στο οξυγόνο. Το Flolan χρησιμοποιήθηκε αρχικά ως «θεραπεία γεφύρωσης» ("bridge treatment") πριν από μεταμόσχευση, αλλά σήμερα πλέον έχει αναδειχθεί σε καλή και αποτελεσματική εναλλακτική λύση αντί της μεταμόσχευσης. Πρόκειται για θεραπεία που συνήθως χορηγείται μόνο για την ΠΥ στην πιο προχωρημένη της μορφή.

Το Flolan χορηγείται ενδοφλεβίως (κατευθείαν στην κυκλοφορία του αίματος). Ένας μόνιμος, χειρουργικά εμφυτευόμενος καθετήρας τοποθετείται σε μια από τις μεγάλες φλέβες που πηγαίνουν στην καρδιά. Ο καθετήρας αυτός συχνά αναφέρεται ως γραμμή Hickman. Πρέπει να χορηγείται με τον τρόπο αυτό επειδή το φάρμακο αυτό διαρκεί για μικρό μόνο χρονικό διάστημα (3-5 λεπτά) στην κυκλοφορία του αίματος. Μια φορητή αντλία μπαταρίας που χορηγεί το Flolan προσαρτάται σε μια ζώνη γύρω από τη μέση ή μεταφέρεται σε μικρή συσκευασία σαν δέμα στον ώμο. Τα παιδιά μικρότερης ηλικίας συνήθως φορούν για ασφάλεια μια συσκευασία που προσαρτάται στην πλάτη. Η αντλία συνδέεται με τον καθετήρα με ένα λεπτό πλαστικό σωληνίσκο ("cannula"). Το φάρμακο διατίθεται σε μορφή σκόνης και πρέπει να αναμιγνύεται με πολύ συγκεκριμένο και ακριβή τρόπο. Η φροντίδα και η μακροπρόθεσμη διαχείριση του καθετήρα Hickman προϋποθέτει πολύ υψηλό επίπεδο καθαριότητας για να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρής λοίμωξης. Πρόκειται για θεραπεία που πρέπει να ξεκινά σε νοσοκομείο, όπου πολύ πεπειραμένα μέλη της ειδικής ομάδας για την ΠΥ θα βοηθήσουν μαθαίνοντας στον ασθενή ή, στην περίπτωση μικρών παιδιών, στους γονείς ή στα άτομα που τα φροντίζουν, όλη την πολύπλοκη διαδικασία. Αυτό μπορεί να απαιτήσει παραμονή 10-14 ημερών στο νοσοκομείο.

Το Flolan υποβάλλεται σε φρέσκια ανάμιξη κάθε μέρα και φυλάσσεται σε πλαστική κασέτα (θήκη) ή σύριγγα. Η δοσολογία του Flolan αλλάζει συχνά, ιδιαίτερα στα πρώτα στάδια της θεραπείας. Η ειδική για την ΠΥ ομάδα καθορίζει τη δοσολογία, η οποία επηρεάζεται από την απόκριση του ατόμου στη θεραπεία.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του Flolan μπορούν να περιλαμβάνουν πόνο των σιαγόνων, πονοκέφαλο, έξαψη, ναυτία, διάρροια και έμετο, αλλά πολλές από αυτές υποχωρούν μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα. Μερικά άτομα μπορούν επίσης να αναπτύξουν ευαισθησία στο φως του ήλιου.

Περιστασιακά συμβαίνουν λοιμώξεις μέσω του καθετήρα Hickman και αποτελούν πηγή σοβαρής ανησυχίας. Μια λοίμωξη από καθετήρα απαιτεί νοσηλεία, ενδοφλέβια αντιβιοτικά και μερικές φορές αντικατάσταση του καθετήρα. Τα άτομα που ακολουθούν τη θεραπεία αυτά διδάσκονται πώς να αναγνωρίζουν τα πρώιμα σημεία πιθανής λοίμωξης.

Το Flolan είναι μια θεραπεία που χρησιμοποιείται τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Η θεραπεία είναι πολύπλοκη και απαιτεί σημαντικό βαθμό επιδεξιότητας και κατανόησης για να χορηγηθεί. Ο κίνδυνος λοίμωξης (που μπορεί να αποβεί απειλητική για τη ζωή αν δεν αντιμετωπιστεί γρήγορα και με την κατάλληλη θεραπεία) αποτελεί διαρκή πηγή ανησυχίας. Είναι μια θεραπεία που δεν αρχίζει ποτέ ελαφρά τη καρδία και δεν ενδείκνυται για όλους ανεξαιρέτως τους ασθενείς. Επειδή απαιτεί ένα μόνιμα τοποθετημένο καθετήρα και ο ασθενής πρέπει να φορά μια μικρή φορητή αντλία, πολλοί ασθενείς χρειάζονται υποστήριξη, καθησυχασμό και βοήθεια για να αντιμετωπίσουν τα προβλήματα που αφορούν την ίδια τους τη σωματική εικόνα. Παρ’ όλ’ αυτά, μπορεί να αποτελέσει μια σωτήρια και ωφέλιμη θεραπεία όταν χρησιμοποιείται με τη σωστή υποστήριξη και βοήθεια.

Δεν είναι γνωστό αν υπάρχουν προβλήματα με τη χρησιμοποίηση του φαρμάκου αυτού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί συγγενείς διαμαρτίες ή άλλα προβλήματα στα ζώα. Δεν είναι γνωστό αν απεκκρίνεται στο μητρικό γάλα. Έχει κρίσιμη σημασία να θυμόμαστε ότι η εγκυμοσύνη όταν συντρέχει ΠΥ είναι μια κατάσταση πολύ υψηλού κινδύνου τόσο για τη μητέρα όσο και για το μωρό, ανεξάρτητα από το ποια θεραπεία χορηγείται.

 Ventavis (iloprost)

Το Ventavis είναι ένα υγρό το οποίο περιέχει ένα φάρμακο που ονομάζεται iloprost, η χορήγηση του οποίου μέχρι πρόσφατα γινόταν ενδοφλεβίως για τη θεραπεία της ΠΥ. Τώρα πλέον, το Ventavis μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως εισπνεόμενο φάρμακο που ενεργεί με τον ίδιο τρόπο που ενεργούν οι προστακυκλίνες (χαλαρώνοντας τα αιμοφόρα αγγεία για να αποτραπεί η στένωση ή απόφραξή τους, αυξάνοντας τον όγκο παλμού και τον κορεσμό σε οξυγόνο, βελτιώνοντας την ανοχή στην άσκηση, παρατείνοντας την επιβίωση και βελτιώνοντας την ποιότητα ζωής). Το Ventavis βοηθά να φτάνει περισσότερο αίμα στους πνεύμονες και βοηθά επίσης στη συλλογή οξυγόνου. Αυτό τείνει να μειώνει την πίεση στην πνευμονική αρτηρία, γεγονός το οποίο, με τη σειρά του, έχει ως αποτέλεσμα να καταπονείται λιγότερο η καρδιά.

Το Ventavis εισπνέεται και καταλήγει στους πνεύμονες με τη χρησιμοποίηση ενός «νεφελοποιητή» (μιας συσκευής που μεταβάλλει το υγρό του Ventavis σε λεπτό σπρέι ή εκνέφωμα). Μπορεί να χρειαστούν περίπου 10 λεπτά για τη νεφελοποίηση κάθε δόσης του Ventavis και οι επιδράσεις του διαρκούν μια ή δυο ώρες. Επειδή η επίδραση αυτή διαρκεί μόνο για περιορισμένο χρονικό διάστημα, είναι απαραίτητο να παίρνει κανείς το Ventavis 6 ή 7 φορές την ημέρα, συνήθως κάθε τρεις ώρες. Αυτή η συχνότητα χορήγησης μπορεί να μη βολεύει καθόλου ορισμένα άτομα, αλλά έχει κρίσιμη σημασία να μην παραλείπονται δόσεις, διαφορετικά οι ευεργετικές επιδράσεις μειώνονται πολύ ή χάνονται εντελώς. Οι συσκευές νεφελοποίησης πρέπει να συντηρούνται καλά, να διατηρούνται καθαρές και ελέγχεται η καλή λειτουργία τους.

Η θεραπεία πρέπει να αρχίζει στο νοσοκομείο, όπου πολύ πεπειραμένα μέλη της ειδικής ομάδας για την ΠΥ θα βοηθήσουν μαθαίνοντας στον ασθενή όλες τις λεπτομέρειες της διαδικασίας.

Στο Ηνωμένο Βασίλειο, μερικοί πάσχοντες από ΠΥ, κάτω από την επίβλεψη ομάδων ειδικευμένων στην αντιμετώπιση της ΠΥ, χρησιμοποιούν το iloprost ακριβώς με τον ίδιο τρόπο που χορηγείται το Flolan: το φάρμακο χορηγείται ενδοφλεβίως μέσω καθετήρα Hickman. Χρησιμοποιείται αντί του Flolan επειδή γενικά είναι ευκολότερο στη χρήση του, αφού δεν είναι σε μορφή σκόνης και έτσι δεν χρειάζεται ανάμιξη και είναι λίγο πιο σταθερό.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες του Ventavis περιλαμβάνουν βήχα, πόνο των σιαγόνων, ναυτία, διάρροια, πονοκέφαλο ή έξαψη του προσώπου κατά τη χορήγηση του Ventavis και περιστασιακά έμετο. Μερικά άτομα είναι επίσης δυνατό να αναπτύξουν ευαισθησία στο φως του ήλιου (φωτοευαισθησία).

Το εισπνεόμενο Ventavis είναι μια αποτελεσματική θεραπεία για την ΠΥ. Χρησιμοποιείται συχνά για τις λιγότερο σοβαρές μορφές ΠΥ και για τους ασθενείς εκείνους στους οποίους δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν άλλες μορφές προστακυκλινών. Το κύριο πρόβλημα, ωστόσο, είναι ότι πρέπει να χορηγείται 6 έως 9 φορές την ημέρα.

Όπως συμβαίνει και με τις άλλες προστακυκλίνες, δεν είναι γνωστό αν η χρήση αυτού του φαρμάκου δημιουργεί προβλήματα κατά την εγκυμοσύνη, αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί συγγενείς διαμαρτίες ή άλλα προβλήματα στα ζώα.

 Remodulin / UT-15 (treprostinil)

Το Remodulin (που συχνά αναφέρεται με την ονομασία UT-15 που είχε κατά τη διάρκεια των κλινικών μελετών) είναι μια συνθετική μορφή προστακυκλίνης, σταθερότερη από το Flolan. Το Remodulin είναι σταθερό σε θερμοκρασία δωματίου έως και για πέντε χρόνια. Η διασταλτική δράση του φαρμάκου διαρκεί από 2 έως 3 ώρες, σε αντίθεση με τη διάρκειας μόλις 2-3 λεπτών δράση του Flolan. Όπως ακριβώς και το Flolan, χαλαρώνει τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες και επιβραδύνει τη διαδικασία της ουλοποίησης και της κυτταρικής αύξησης μέσα στα αιμοφόρα αγγεία, εμποδίζοντας έτσι την περαιτέρω στένωση. Βοηθά επίσης στην αύξηση του όγκου παλμού και του κορεσμού σε οξυγόνο, βελτιώνει την ανοχή στην άσκηση, παρατείνει την επιβίωση και βελτιώνει την ποιότητα ζωής.

Το Remodulin χορηγείται υποδορίως (δηλαδή κάτω από το δέρμα) και όχι στην κυκλοφορία του αίματος. Αυτό μειώνει σημαντικά τον κίνδυνο των λοιμώξεων και των νοσηλειών που συνδέονται με τη χρήση του καθετήρα Hickman. Συνεχίζεται η εργασία με αντικείμενο το φάρμακο αυτό με σκοπό να εξεταστεί η αποτελεσματικότητά του αν χορηγείται ενδοφλεβίως με τον ίδιο τρόπο που χορηγούνται το Flolan και το ενδοφλέβιο iloprost. Διεξάγονται επίσης αυτή την εποχή μελέτες με αντικείμενο την πιθανότητα ανάπτυξης εισπνεόμενης μορφής του. Το Remodulin χορηγείται με μια μικρή φορητή αντλία έγχυσης ("Mini-Med portable infusion pump"), μια αντλία που έχει μέγεθος περίπου όσο ένα κινητό τηλέφωνο. Οι ασθενείς μαθαίνουν να εισάγουν μόνοι τους τον καθετήρα κάτω από το δέρμα τους. Αυτή είναι η λεγόμενη «θέση έγχυσης» ("infusion site"). Οι περισσότεροι ασθενείς χρησιμοποιούν κάθε θέση έγχυσης για 3 ημέρες περίπου, παρότι κάποιοι τις χρησιμοποιούν για περισσότερο. Το Remodulin δεν απαιτεί ανάμιξη, αφού το υγρό διατίθεται σε γυάλινα φιαλίδια έτοιμα για χρήση. Δεν απαιτείται φύλαξη στο ψυγείο. Χρησιμοποιείται μια μικρή σύριγγα για τραβήξει το διάλυμα και η ίδια η σύριγγα γίνεται η κασέτα (θήκη) που τοποθετείται στην αντλία. Η φροντίδα και η μακροχρόνια διαχείριση της αντλίας και της θέσης έγχυσης απαιτούν υψηλό επίπεδο καθαριότητας για να μειωθεί οποιοσδήποτε έστω και μικρός κίνδυνος εντοπισμένης λοίμωξης. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά σε νοσοκομείο, όπου τα μέλη της ειδικής ομάδας για την ΠΥ μπορούν να μάθουν στον ασθενή όλες τις πολύπλοκες λεπτομέρειες της διαδικασίας. Αυτό μπορεί να απαιτήσει παραμονή 3-5 ημερών στο νοσοκομείο.

Το κύριο μειονέκτημα του Remodulin είναι ο πόνος στη θέση της έγχυσης, ο οποίος, για μερικούς ασθενείς, είναι πολύ σοβαρός. Συχνά πρέπει να συνταγογραφείται και κάποιο αναλγητικό φάρμακο στους ασθενείς που παίρνουν Remodulin. Ο λόγος που μερικοί άνθρωποι πονούν και άλλοι όχι δεν είναι κατανοητός. Ωστόσο, στα άτομα που νιώθουν πόνο αλλά επιμένουν στη θεραπεία, φαίνεται ότι συχνά ο πόνος υποχωρεί και εξαφανίζεται εντελώς με την πάροδο του χρόνου ή τουλάχιστον γίνεται πολύ λιγότερο ενοχλητικός. Ο πόνος αυτός δεν οφείλεται στη βελόνα με την οποία ενίεται το φάρμακο, αλλά θεωρείται ότι οφείλεται στο ίδιο το φάρμακο, που ερεθίζει τις νευρικές απολήξεις. Ο πόνος στο σημείο της έγχυσης μπορεί να είναι τόσο σοβαρός που περίπου το 25-50% των ασθενών αναγκάζονται να διακόψουν τη θεραπεία. Αυτός ο τύπος θεραπείας είναι σχετικά νέος σε σύγκριση με το Flolan και δεν υπάρχουν τόσα πολλά μακροπρόθεσμα στοιχεία για την αποτελεσματικότητά του.

 Το Remodulin μπορεί επίσης να έχει τις ίδιες ανεπιθύμητες ενέργειες με το Flolan, αλλά συχνά δεν είναι τόσο σοβαρές όσο του Flolan. Οι ανεπιθύμητες αυτές ενέργειες μπορούν να περιλαμβάνουν πόνο των σιαγόνων, πονοκέφαλο, έξαψη στο πρόσωπο,
ναυτία, διάρροια και έμετο. Μερικά άτομα είναι επίσης δυνατό να αναπτύξουν ευαισθησία στο φως.

 Όταν χορηγείται υποδορίως, το Remodulin φαίνεται ότι είναι εξίσου αποτελεσματικό με το Flolan για τη θεραπεία της ΠΥ. Το κύριο πρόβλημα, ωστόσο, είναι ο πιθανός πόνος στο σημείο της έγχυσης. Μέσα στα επόμενα χρόνια πάντως μπορεί να κυκλοφορήσουν και εισπνεόμενες μορφές του φαρμάκου αυτού.   Όπως συμβαίνει και με τις άλλες προστακυκλίνες, δεν είναι γνωστό αν προκύπτουν προβλήματα με τη χρησιμοποίηση του φαρμάκου αυτού κατά την εγκυμοσύνη, αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί συγγενείς διαμαρτίες ή άλλα προβλήματα στα ζώα. Δεν είναι γνωστό αν απεκκρίνεται στο μητρικό γάλα.

 Tracleer (Bosentan)

Οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου χρησιμοποιούνται εδώ και αρκετά χρόνια, αλλά το Tracleer ήταν το πρώτο λαμβανόμενο από το στόμα φάρμακο που έλαβε άδεια ειδικά για τη θεραπεία της ΠΥ το 2001. Το Tracleer ανήκει σε μια κατηγορία φαρμάκων που ονομάζονται ανταγωνιστές των υποδοχέων της ενδοθηλίνης ή ERA (endothelin receptor antagonists). Έχει χρησιμοποιηθεί και έχει μελετηθεί σε παιδιά και φαίνεται ότι είναι ασφαλές.

Η ενδοθηλίνη είναι ένας χημικός διαβιβαστής που κανονικά υπάρχει μέσα στο σώμα. Η ενδοθηλίνη φτιάχνεται από το σώμα στο ενδοθήλιο (μια στοιβάδα κυττάρων που επενδύουν την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία). Η ενδοθηλίνη συστέλλει τα αιμοφόρα αγγεία και αυξάνει την αρτηριακή πίεση. Η ενδοθηλίνη είναι ένα πολύ ισχυρό αγγειοσυσταλτικό που διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στη ροή του αίματος. Στην ΠΥ, το σώμα παράγει πλεονάζουσα ενδοθηλίνη, συμβάλλοντας στη συστολή των αιμοφόρων αγγείων και επηρεάζοντας την αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες. Είναι μια από τις χημικές ουσίες που ενέχονται στο συνολικό έλεγχο της δραστηριότητας των αιμοφόρων αγγείων. Παρότι ενδοθηλίνη υπάρχει και στο σώμα των υγιών ανθρώπων, υψηλές συγκεντρώσεις της ουσίας αυτής έχουν βρεθεί στο πλάσμα και στους πνεύμονες ασθενών με ΠΥ, γεγονός που δείχνει ότι παίζει κάποιο ρόλο στη διατήρηση της πίεσης στους πνεύμονες σε υψηλά επίπεδα.

Τα αιμοφόρα αγγεία στον πνεύμονα πρέπει να είναι ικανά να προσαρμόζονται στις μεταβαλλόμενες ανάγκες του σώματος ώστε να μπορεί να διατηρείται η ισορροπία/υγεία. Για να το επιτύχει αυτό το σώμα πρέπει να παράγει ορισμένες χημικές ουσίες που κάνουν τα αγγεία να ανοίγουν και κάποιες άλλες που τα κάνουν να γίνονται στενά. Με άλλα λόγια, η ενδοθηλίνη δεν είναι κάποια βλαβερή ουσία που κάνει κακό στον οργανισμό, αλλά δεν είναι καλό να υπάρχει σε υπερβολική ποσότητα! Για να γίνει κατανοητό, μπορούμε να χρησιμοποιήσουμε το παράδειγμα του μποτιλιαρίσματος σε ώρα αιχμής. Παρότι υπάρχουν σαφή οδικά σήματα και κάμερες που ελέγχουν την ταχύτητα, το σύστημα δεν μπορεί να αντιμετωπίσει τέτοιες αυξημένες απαιτήσεις. Η θεραπεία με φάρμακα της κατηγορίας των ERA είναι σαν να προσθέτουμε άλλη μια λωρίδα κυκλοφορίας σε ένα δρόμο όπου υπάρχει μποτιλιάρισμα. Απομένει να δούμε αν το μέτρο αυτό θα επιλύσει την αιτία που αποτελεί τη ρίζα του προβλήματος ή αν απλώς θα λειτουργήσει ως βραχυπρόθεσμη ανακούφιση από την πίεση.

Η ενδοθηλίνη προκαλεί στένωση των αιμοφόρων αγγείων και μπορεί επίσης να επιδεινώσει την ουλοποίηση και την υπερπλασία του μυός στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες.

Μπλοκάροντας τη δράση της ενδοθηλίνης, το Tracleer μπορεί να επιφέρει μείωση της αρτηριακής πίεσης στους πνεύμονες και βελτίωση των επιπέδων δραστηριότητας και της ευεξίας. Παρότι έχουν παρατηρηθεί βελτιωμένη ικανότητα άσκησης και αυξημένη αίσθηση ευεξίας σε βραχυπρόθεσμες μελέτες του Tracleer, υπάρχουν λιγότερες πληροφορίες όσον αφορά τις μακροπρόθεσμες επιδράσεις του.

Στις αναφερόμενες ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνονται η ρινική συμφόρηση, η κεφαλαλγία, η αυξημένη ροή αίματος προς το δέρμα του προσώπου (ερυθρότητα ή έξαψη του προσώπου) και πρήξιμο στα πόδια. Θεωρείται επίσης ότι έχει κάποια αλληλεπίδραση με τη βαρφαρίνη, η οποία απαιτεί αύξηση της δόσης που είναι αναγκαία για τη διατήρηση της αποτελεσματικότητας της βαρφαρίνης.   Η σημαντικότερη ανεπιθύμητη ενέργεια είναι τα ηπατικά προβλήματα. Ανάπτυξη μη φυσιολογικών δοκιμασιών ηπατικής λειτουργίας (που μετριούνται με απλή εξέταση αίματος) παρατηρείται περίπου στο 7-10% των ενηλίκων. Η ανεπιθύμητη αυτή ενέργεια είναι λιγότερο συνηθισμένη στα παιδιά. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι έχει χορηγηθεί σε χιλιάδες ασθενείς χωρίς να υπάρξουν καθόλου αναφορές μόνιμης ηπατικής βλάβης. Είναι σημαντικό οι ασθενείς να υποβάλλονται σε τακτικές (κατά κανόνα μηνιαίες) εξετάσεις αίματος για να μετριούνται οι επιδράσεις του φαρμάκου στο ήπαρ.

Υπάρχει επίσης η πεποίθηση ότι το Tracleer μπορεί να μειώσει την αποτελεσματικότητα των ορμονικών αντισυλληπτικών (π.χ. του αντισυλληπτικού χαπιού) και τα ορμονικά αντισυλληπτικά αυτού του είδους δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται μεμονωμένα για την πρόληψη της εγκυμοσύνης κατά τη διάρκεια της θεραπείας με Tracleer. Σε μελέτες σε ζώα, το Tracleer έχει αποδειχθεί ότι είναι επιβλαβές για το αναπτυσσόμενο έμβρυο, επομένως έχει μεγάλη σημασία να αποφεύγουν την εγκυμοσύνη οι γυναίκες που υποβάλλονται σε θεραπεία με το φάρμακο αυτό.

 Viagra / Revatio (Σιλδεναφίλη)

Το Viagra ανακαλύφθηκε, σε μεγάλο βαθμό, «κατά τύχη». Αρχικά αναπτύχθηκε για τη θεραπεία ασθενών με καρδιακά νοσήματα, όπως στηθάγχη. Κατά τη διάρκεια των πρώιμων κλινικών μελετών, ανακαλύφθηκε όμως μια απροσδόκητη «ανεπιθύμητη ενέργεια» – δηλαδή ότι το φάρμακο αυτό μπορούσε να βελτιώσει και να διατηρήσει την ανδρική στύση. Για το λόγο αυτό, τα δισκία Viagra είναι ευρύτερα γνωστά για τη χρήση τους στη θεραπεία της στυτικής δυσλειτουργίας (ανικανότητας).

Ωστόσο, το Viagra προάγει τη στύση του πέους μόνο σε ανταπόκριση στη σεξουαλική διέγερση και δεν έχει καμία επίδραση όταν η διέγερση αυτή απουσιάζει. Επομένως, αν ένας υγιής άνδρας πάρει Viagra και ασχοληθεί με τις συνηθισμένες καθημερινές του δραστηριότητες, δεν αναμένεται να έχει στύση μέσα στο διάστημα των πέντε έως έξι ωρών που ενεργεί το φάρμακο, εκτός αν λάβει χώρα σεξουαλική διέγερση.

Ήδη από το 1998 (όταν το Viagra κυκλοφόρησε για πρώτη φορά στην αγορά) εξετάστηκε για πρώτη φορά το ενδεχόμενο χρησιμοποίησής του στην ΠΥ. Οι γιατροί ήξεραν αρκετά για το φάρμακο αυτό και πώς λειτουργούσε, γι’ αυτό θεωρούσαν ότι μπορεί να ήταν χρήσιμο στη θεραπεία της ΠΥ.

Η διαδικασία αυτή μπορεί να φαίνεται μάλλον πολύπλοκη, αλλά αν τη διαβάσετε μερικές φορές θα την καταλάβετε!

Το Viagra προκαλεί χαλάρωση των λείων μυών στα αιμοφόρα αγγεία, η οποία, με τη σειρά της, αυξάνει τη ροή του αίματος. Αυτό το κάνει μπλοκάροντας ένα συγκεκριμένο ένζυμο (το ένζυμο είναι μια πρωτεΐνη που βοηθά να λάβουν χώρα χημικές αντιδράσεις) το οποίο ονομάζεται «φωσφοδιεστεράση τύπου 5» (και συχνά χρησιμοποιείται η συντομογραφία του PDE 5).

Λαμβάνει χώρα μια πολύπλοκη αλυσίδα συμβάντων, που περιλαμβάνει σήματα από το νευρικό σύστημα και την απελευθέρωση χημικών διαβιβαστών μέσα στους ιστούς. Ένας από αυτούς τους χημικούς διαβιβαστές ονομάζεται «κυκλική GMP». Η κυκλική GMP προκαλεί διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων χαλαρώνοντας το παχύ στρώμα μυός που υπάρχει στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.

Η κυκλική GMP κάτω από φυσιολογικές συνθήκες διασπάται στο σώμα από την PDE 5. Το Viagra ενεργεί αναστέλλοντας τη δράση της PDE 5 και συνεπώς σταματώντας τη διάσπαση της κυκλικής GMP. Αυτό σημαίνει ότι τα αιμοφόρα αγγεία παραμένουν διεσταλμένα για περισσότερο χρόνο και έτσι είναι βελτιωμένη η ροή του αίματος.

Μόλις πρόσφατα ολοκληρώθηκε μια κλινική μελέτη που εξέτασε την αποτελεσματικότητα της χρησιμοποίησης του Viagra στη θεραπεία της ΠΥ. Φαίνεται πολύ πιθανό η κλινική αυτή μελέτη να είναι επιτυχημένη και να δείχνει ότι το φάρμακο αυτό μπορεί να βελτιώσει την ικανότητα άσκησης σε μερικά άτομα που πάσχουν από ΠΥ. Η ευρωπαϊκή υπηρεσία που χορηγεί στις φαρμακευτικές εταιρίες τις άδειες για τα φάρμακα που παρασκευάζουν πιθανότατα θα χορηγήσει στην Pfizer (την παρασκευάστρια εταιρία του Viagra) την άδεια χρήσης του για τη θεραπεία της ΠΥ στις αρχές του 2006. Προτείνεται η θεραπεία με το φάρμακο αυτό να ξεκινά και να παρακολουθείται μόνο κάτω από την επίβλεψη γιατρών πεπειραμένων στη θεραπεία και την παρακολούθηση των ασθενών με ΠΥ. Η Pfizer σκοπεύει να προωθήσει στην αγορά το Viagra για τη θεραπεία της ΠΥ δίνοντάς του τη νέα εμπορική ονομασία Revatio. Η συνήθης δόση θα είναι ένα δισκίο των 20 mg τρεις φορές την ημέρα. Ωστόσο, οι ειδικοί στην ΠΥ είναι δυνατό να αλλάξουν τη δόση αυτή ανάλογα με την απόκριση των ασθενών στο φάρμακο.

Τα φάρμακα μπορούν να επηρεάσουν τους ανθρώπους, τον καθένα με διαφορετικούς τρόπους. Παρακάτω απαριθμούνται μερικές από τις ανεπιθύμητες ενέργειες που είναι γνωστό ότι συνδέονται με το Viagra. Μόνο και μόνο επειδή μια ανεπιθύμητη ενέργεια αναφέρεται εδώ, αυτό δεν σημαίνει ότι όλοι οι άνθρωποι που παίρνουν το φάρμακο αυτό θα εμφανίσουν αυτήν ή οποιαδήποτε άλλη ανεπιθύμητη ενέργεια.

• Πονοκέφαλος

• Αυξημένη ροή αίματος προς το δέρμα του προσώπου (ερυθρότητα ή έξαψη του προσώπου)

• Ζάλη

• Διαταραχές της όρασης, όπως θάμβος όρασης και όραση με μπλε απόχρωση

• Ρινική συμφόρηση

• Αίσθηση του καρδιακού παλμού σας (καρδιοπαλμία), αίσθημα παλμών

• Δυσπεψία

• Μη φυσιολογικοί καρδιακοί παλμοί (αρρυθμίες)

• Χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση)

• Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)

• Λιποθυμία ή τάση λιποθυμίας

• Ρινορραγίες (αιμορραγίες της μύτης)

• Εξάνθημα

• Πόνος στο στήθος

 Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι μεγάλο μέρος της εμπειρίας που έχουμε αποκομίσει από τη χρήση του φαρμάκου αυτού βασιζόταν σε μικρότερες δοσολογίες που χρησιμοποιούνταν για τη στυτική δυσλειτουργία και όχι στις μεγαλύτερες δόσεις που πρόκειται να χρησιμοποιηθούν στην ΠΥ. Είναι καθησυχαστικό, ωστόσο, το γεγονός ότι η κλινική μελέτη για την ΠΥ δεν έδειξε οποιαδήποτε σημαντικά προβλήματα με τις υψηλότερες αυτές δοσολογίες.

Είναι πολύ σημαντικό να ενημερώσετε το γιατρό ή το φαρμακοποιό σας ποια φάρμακα παίρνετε ήδη, περιλαμβανομένων όσων αγοράζετε χωρίς ιατρική συνταγή καθώς και των φυτικών προϊόντων και βοτάνων, πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία με το φάρμακο αυτό. Πρέπει επίσης να μιλήσετε με το γιατρό ή το φαρμακοποιό σας πριν πάρετε οποιαδήποτε νέα φάρμακα ενώ ήδη παίρνετε το φάρμακο αυτό.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με οποιουσδήποτε άλλους πιθανούς κινδύνους σχετιζόμενους με το φάρμακο αυτό, παρακαλούμε διαβάστε τις πληροφορίες που παρέχονται μαζί με το συγκεκριμένο φάρμακο και συζητήστε με γιατρό ειδικό για την ΠΥ.

Το Viagra δεν πρέπει να λαμβάνεται μαζί με οποιαδήποτε μορφή νιτρικών φαρμάκων, επειδή ο συνδυασμός αυτός μπορεί να προκαλέσει σοβαρή πτώση της αρτηριακής πίεσης η οποία είναι δυνατό να προξενήσει ζάλη, λιποθυμία ή ακόμα και καρδιακή προσβολή. Στα νιτρικά φάρμακα περιλαμβάνονται τα εξής:

• Τρινιτρικό γλυκερύλιο, μονονιτρικός ισοσορβίτης και δινιτρικός ισοσορβίτης (χρησιμοποιούνται για τη στηθάγχη ή την καρδιακή ανεπάρκεια)

• Nicorandil (χρησιμοποιείται για τη στηθάγχη)

• Νιτρικό αμύλιο (γνωστό και ως «poppers»)

Η χρήση του Viagra στην ΠY είναι σχετικά πρόσφατη και απομένει να δούμε τα μακροπρόθεσμα οφέλη της, αλλά οι προοπτικές φαίνονται θετικές. Αποτελεί άλλο ένα όπλο που έρχεται να προστεθεί στο οπλοστάσιο της θεραπείας της ΠΥ. Σημαντικό είναι επίσης το γεγονός ότι είναι πολύ φθηνότερο από όλες τις άλλες θεραπείες που χρησιμοποιούνται στην ΠΥ. Το υψηλό κόστος των θεραπειών της ΠΥ μπορεί να αποτελεί αξιοσημείωτο παράγοντα δυναμικής στα πλάνα διαχείρισης της φροντίδας υγείας και υπάρχει η ελπίδα ότι η λύση αυτή θα βοηθήσει στο μετριασμό της οικονομικής επιβάρυνσης. Αυτό το χαμηλότερο κόστος καθιστά επίσης το Viagra μια πολύ πιο ρεαλιστική και εφικτή λύση τη δυνατότητα χρησιμοποίησης της οποίας μπορεί να εξετάσει ο ειδικός της ΠΥ σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. Πρέπει πάντως να υπενθυμίσουμε ότι προς το παρόν υπάρχουν ελάχιστες ενδείξεις είτε ωφελειών είτε κινδύνων όσον αφορά τη χρήση της θεραπείας συνδυασμού και η θεραπεία αυτή δεν θα είναι κατάλληλη για όλους ανεξαιρέτως τους ασθενείς που πάσχουν από ΠΥ.

 Αποκλειστές διαύλων ασβεστίου

 Πως  λειτουργούν;

Οι αποκλειστές διαύλων ασβεστίου (calcium channel blockers, CCB) είναι φάρμακα λαμβανόμενα από το στόμα που χαλαρώνουν τους μυς γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία. Επενεργούν επίσης στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς ρυθμίζοντας τις γρήγορες καρδιακές σφύξεις. Αυτοί οι τύποι φαρμάκων χρησιμοποιούνται συνεπώς συχνά για τη θεραπεία του πόνου τύπου στηθάγχης, αφού η επιβράδυνση του καρδιακού παλμού σημαίνει ότι η καρδιά χρησιμοποιεί λιγότερη ενέργεια και ο πόνος της στηθάγχης προλαμβάνεται ή ανακουφίζεται. Επειδή οι CCB έχουν επίσης ήπια επίδραση διεύρυνσης στα αιμοφόρα αγγεία, μειώνουν παράλληλα την αρτηριακή πίεση.

Ποιοι μπορούν να παίρνουν CCB;

Δυστυχώς, το ποσοστό των πασχόντων από ΠΥ που «ανταποκρίνονται» στους CCB είναι μικρότερο από 10%. Οι CCB συνταγογραφούνται επίσης για τη συστηματική υπέρταση (την υψηλή αρτηριακή πίεση), αλλά σε πολύ χαμηλότερη δοσολογία από αυτή που χρησιμοποιείται όταν συνταγογραφούνται για την ΠΥ.

Ανάλογα με το συγκεκριμένο φάρμακο και τη δόση, οι CCB μπορούν να λαμβάνονται από μια έως τρεις φορές την ημέρα. Μερικοί CCB διατίθενται επίσης και σε ενδοφλέβια μορφή και χρησιμοποιούνται σε νοσηλευόμενους ασθενείς για τον έλεγχο του καρδιακού ρυθμού και της αρτηριακής πίεσης. Οι CCB που χρησιμοποιούνται συχνότερα σε ασθενείς με ΠΥ είναι:

• Η νιφεδιπίνη και η νικαρδιπίνη

• Η διλτιαζέμη

• Η αμλοδιπίνη Παρότι οι πρώιμες μελέτες υποστήριζαν την ευρύτερη χρήση των CCB για τη θεραπεία της ΠΥ, σήμερα φαίνεται ότι είναι ωφέλιμοι μόνο σε ένα μικρό υποσύνολο ασθενών με ΠΥ. Οι ασθενείς αυτοί είναι εκείνοι που έχουν εμφανίσει πολύ καλή απόκριση στον έλεγχο με αγγειοδιασταλτικά κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού της δεξιάς καρδίας.

Αυτός ο τύπος φαρμάκου πρέπει να λαμβάνεται σε καθορισμένες ώρες κάθε μέρα. Αν μια δόση παραληφθεί κατά λάθος, δεν πρέπει να ληφθεί διπλάσια δόση την επόμενη φορά. Είναι επίσης σημαντικό να μη διακόπτεται απότομα το φάρμακο αυτό και η ομάδα των ειδικών για την ΠΥ να είναι πλήρως ενήμερη αν κάποιος άλλος γιατρός επιθυμεί να το διακόψει ο ασθενής.

Υπάρχουν ανεπιθύμητες ενέργειες;

Όλα τα φάρμακα και οι πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειές τους μπορούν να επηρεάσουν τους ανθρώπους, με διαφορετικό τρόπο τον καθένα. Παρακάτω απαριθμούνται μερικές από τις ανεπιθύμητες ενέργειες που είναι γνωστό ότι συνδέονται με τους CCB (όποιος τύπος των φαρμάκων αυτών και αν λαμβάνεται). Το ότι αναγράφεται εδώ ως πιθανή μια ανεπιθύμητη ενέργεια δεν σημαίνει ότι όλοι όσοι χρησιμοποιήσουν το φάρμακο αυτό θα εμφανίσουν αυτήν ή οποιαδήποτε άλλη ανεπιθύμητη ενέργεια.

• Καρδιακός παλμός βραδύτερος από το φυσιολογικό

• Αυξημένη ροή αίματος προς το δέρμα του προσώπου (έξαψη προσώπου)

• Αίσθηση καρδιακού παλμού (καρδιοπαλμία)

• Χαμηλή αρτηριακή πίεση

• Πονοκέφαλος

• Ξηροστομία

• Ναυτία

• Πρήξιμο των αστραγάλων

• Ζάλη ή απώλεια της ισορροπίας

 Βαρφαρίνη

Η βαρφαρίνη είναι ένα φάρμακο που λέγεται αντιπηκτικό και χρησιμοποιείται για να εμποδίζει το σχηματισμό θρόμβων αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία.

Τα πήγματα αίματος κανονικά σχηματίζονται μόνο για να σταματήσει η αιμορραγία που προκαλείται ως αποτέλεσμα τραυματισμού των ιστών. Η διεργασία του σχηματισμού πηγμάτων είναι πολύπλοκη και ξεκινά όταν αιμοσφαίρια που λέγονται αιμοπετάλια συσσωρεύονται πολλά μαζί στην περιοχή της βλάβης και παράγουν χημικές ουσίες που ενεργοποιούν τους παράγοντες πήξης του αίματος. Αυτός είναι ο φυσικός τρόπος αυτοεπανόρθωσης του σώματος.

Μερικές φορές, ωστόσο, μπορεί να σχηματιστεί κατά μη φυσιολογικό τρόπο ένα πήγμα αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Το πήγμα αυτό, που λέγεται θρόμβος, μπορεί να αποβεί επικίνδυνο επειδή είναι δυνατό να αποκολληθεί και να μεταφερθεί μέσω της κυκλοφορίας του αίματος, όπου είναι γνωστό ως έμβολο. Το έμβολο αυτό μπορεί τελικά να εγκατασταθεί σε κάποιο αιμοφόρο αγγείο, μπλοκάροντας έτσι την παροχή αίματος σε κάποιο ζωτικό όργανο όπως η καρδιά, ο εγκέφαλος ή οι πνεύμονες.

Μερικά άτομα έχουν αυξημένη τάση σχηματισμού πηγμάτων στα αιμοφόρα αγγεία τους. Αυτό συνήθως οφείλεται σε διαταραχή της ροής του αίματος μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Για παράδειγμα :

• Αποθέσεις λίπους επάνω στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (αρτηριοσκλήρυνση ή αθηρωμάτωση) μπορούν να διαταράσσουν τη ροή του αίματος, δημιουργώντας την τάση των αιμοπεταλίων να συσσωρεύονται και να ξεκινά η διεργασία της πήξης

• Η αργή ροή αίματος στις φλέβες των ποδιών και της πυέλου μπορεί επίσης να έχει ως αποτέλεσμα το σχηματισμό θρόμβων (εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση). Οι θρόμβοι αυτοί μπορούν να αποσπαστούν και να φτάσουν μέσω της κυκλοφορίας του αίματος μέχρι τους πνεύμονες (πνευμονική εμβολή).

Η βαρφαρίνη χρησιμοποιείται για να μειωθεί ο κίνδυνος σχηματισμού θρόμβων μέσα στα αιμοφόρα αγγεία στις παθήσεις αυτές.

 Πώς λειτουργεί;

Η βαρφαρίνη ενεργεί αναστέλλοντας τη δράση της βιταμίνης Κ και έτσι εμποδίζεται η παραγωγή των παραγόντων πήξης. Χωρίς αυτούς τους παράγοντες πήξης, είναι λιγότερο πιθανό να δημιουργηθούν πήγματα αίματος. Απαιτούνται περίπου τρεις ημέρες για εξαντληθούν οι παράγοντες πήξης που έχουν ήδη παραχθεί, επομένως η πλήρης αντιπηκτική επίδραση της βαρφαρίνης δεν είναι αμέσως ορατή. Για το λόγο αυτό, κατά τη θεραπεία θρόμβων όπως στην εν τω βάθει φλεβική θρόμβωση (DVT) ή την πνευμονική εμβολή, συχνά χορηγείται επίσης και ένα αντιπηκτικό με ταχύτερη δράση που μπορεί να ενεθεί, όπως η ηπαρίνη.

Η αντιπηκτική επίδραση της βαρφαρίνης μετριέται στο χρόνο που απαιτείται για να επέλθει πήξη του αίματος σε ένα δείγμα αίματος. Ο χρόνος αυτός εκφράζεται ως International Normalised Ratio (INR [Διεθνής Ομαλοποιημένη Αναλογία]). Λαμβάνονται τακτικά δείγματα αίματος από τον ασθενή (κατά κανόνα με χρονική απόσταση 4-8 εβδομάδων μεταξύ τους) ώστε να μπορέσουν να γίνουν οι προσαρμογές της δοσολογίας που είναι απαραίτητες για να φτάσει η INR στα επίπεδα που έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματικά για την πρόληψη της δημιουργίας πηγμάτων αίματος στη συγκεκριμένη πάθηση. Στην ΠΥ, τα όρια αυτά συνήθως είναι μεταξύ 2 και 3. Είναι σημαντικό λοιπόν ο ασθενής που πάσχει από ΠΥ να κάνει τακτικά εξετάσεις αίματος για να παρακολουθεί την ικανότητα πήξης του αίματός του (INR) ώστε να είναι δυνατή η αλλαγή της δόσης, αν είναι απαραίτητο.

Αξίζει τον κόπο να προσέχει κανείς λίγο περισσότερο όταν επιδίδεται σε φυσικές δραστηριότητες ενώ παίρνει αυτόν τον τύπο φαρμάκου, επειδή ακόμα και οι μικροτραυματισμοί ή χτυπήματα μπορεί να έχουν ως αποτέλεσμα αυξημένες πιθανότητες αιμορραγίας ή μωλωπισμού.

Συμβουλευθείτε το γιατρό σας αμέσως αν εμφανίσετε οποιοδήποτε από τα παρακάτω συμπτώματα όσο παίρνετε αυτό το φάρμακο:

• Παρατεταμένη αιμορραγία από κοψίματα

• Αιμορραγία που δεν σταματά μόνη της

• Αιμορραγίες της μύτης

• Αιμορραγία των ούλων

• Ούρα κόκκινου ή σκούρου καφέ χρώματος

• Για τις γυναίκες, αυξημένη αιμορραγία κατά τη διάρκεια της έμμηνης περιόδου (ή οποιαδήποτε άλλη κολπική αιμορραγία)

Η αντιπηκτική επίδραση της βαρφαρίνης μπορεί να επηρεαστεί από πολλά φάρμακα. Πρέπει πάντα να ενημερώνετε το γιατρό ή το φαρμακοποιό σας σχετικά με το ποια φάρμακα ήδη χρησιμοποιείτε, πριν ξεκινήσετε τη θεραπεία με το φάρμακο αυτό, περιλαμβανομένων των φαρμάκων που αγοράζετε χωρίς ιατρική συνταγή και των φυτικών φαρμάκων και βοτάνων. Συζητήστε επίσης με το γιατρό ή το φαρμακοποιό σας πριν ξεκινήσετε οποιαδήποτε νέα φάρμακα ενώ παίρνετε το φάρμακο αυτό, ή κάποιο άλλο φάρμακο.

 Διουρητικά

 Πώς λειτουργούν;

Τα διουρητικά, που λέγονται και «δισκία νερού» ("water tablets"), ενεργούν διεγείροντας τους νεφρούς ώστε να αυξηθεί η παραγωγή ούρων. Υπάρχουν αρκετοί διαφορετικοί τύποι διουρητικών, συνήθως σε μορφή δισκίου. Σε πολλούς, αλλά όχι σε όλους τους ασθενείς με ΠΥ συνταγογραφούνται διουρητικά. Τα διουρητικά ενεργούν κάνοντας τους νεφρούς να αυξάνουν την ποσότητα αλάτων και νατρίου που φιλτράρεται από το αίμα και εκκρίνεται στα ούρα. Όταν τα άλατα αυτά απομακρύνονται από το αίμα μέσω του φιλτραρίσματος του αίματος από τους νεφρούς, απομακρύνουν επίσης μαζί τους και νερό (το οποίο τραβούν σαν μαγνήτης).

Η απομάκρυνση νερού από το αίμα μειώνει τον όγκο του υγρού που κυκλοφορεί δια μέσου των αιμοφόρων αγγείων. Αυτό, με τη σειρά του, μειώνει την πίεση μέσα στα αιμοφόρα αγγεία. Επειδή τα διουρητικά απομακρύνουν υγρό από το σώμα, χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία παθήσεων στις οποίες το σώμα κατακρατά πλεονάζουσα ποσότητα υγρού (γνωστή με τον ιατρικό όρο «οίδημα»). Στην ΠΥ, η καρδιά συχνά δεν λειτουργεί όσο αποτελεσματικά θα έπρεπε. Αυτό συχνά ονομάζεται «καρδιακή ανεπάρκεια». Ο όρος αυτός ίσως ακούγεται κάπως βαρύγδουπος και τρομακτικός, αλλά πρέπει να θυμάστε ότι σημαίνει απλώς ότι η καρδιά δεν δουλεύει όσο αποτελεσματικά θα έπρεπε. Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι μια διαταραχή στην οποία η καρδιά χάνει την ικανότητά της να λειτουργεί ως αντλία διοχετεύοντας αποδοτικά αίμα σε ολόκληρο το σώμα. Το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά που υπάρχουν στο αίμα παρέχουν στο σώμα την ενέργεια που χρειάζεται για να λειτουργεί αποδοτικά.

Το αποτέλεσμα είναι, για παράδειγμα, συσσώρευση υγρού γύρω από τους πνεύμονες, που προκαλεί λαχάνιασμα. Τα διουρητικά χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν το σώμα να απομακρύνει αυτό το πλεονάζον υγρό και έτσι να ανακουφιστεί από τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας. Η μειωμένη πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που προκαλείται από το διουρητικό μειώνει επίσης την προσπάθεια που απαιτείται από την καρδιά για να λειτουργεί ως αντλία και να διοχετεύει αίμα σε όλο το σώμα, κάτι που είναι χρήσιμο στην καρδιακή ανεπάρκεια, κατά την οποία ο μηχανισμός άντλησης της καρδιάς είναι λιγότερο αποδοτικός. Αυτό το πλεονάζον υγρό μπορεί επίσης να συσσωρευτεί στην κοιλιά ή στα πόδια. Επειδή τα διουρητικά κάνουν τους νεφρούς να παράγουν περισσότερα ούρα, πολλοί άνθρωποι προτιμούν να παίρνουν τα φάρμακα αυτά το πρωί και όχι πριν πέσουν για ύπνο, για να είναι λιγότερες οι πιθανότητες να χρειαστεί να σηκωθούν μέσα στη νύκτα για να πάνε στην τουαλέτα.

Τα συνήθη διουρητικά που χρησιμοποιούνται είναι τα εξής:

• Φουροσεμίδη (παλαιότερα ονομαζόταν φρουσεμίδη)

• Βουμετανίδη

• Μετολαζόνη

• Σπιρονολακτόνη

 Υπάρχουν ανεπιθύμητες ενέργειες;

Τα άτομα που παίρνουν αυτό το είδος φαρμάκου πρέπει να κάνουν τακτικά εξετάσεις αίματος για να παρακολουθούν τη νεφρική λειτουργία τους. Οποιοδήποτε από τα παρακάτω συμπτώματα πρέπει να αναφέρεται αμέσως στο γιατρό, ώστε να μπορεί να ελέγχεται η ποσότητα των υγρών και των αλάτων στον οργανισμό του ασθενούς: υπερβολική δίψα, λήθαργος, σύγχυση, αδυναμία, υπνηλία, μυϊκές κράμπες, παραγωγή ούρων μικρότερη από τη φυσιολογική, ναυτία και έμετος.

Ορισμένοι ασθενείς είναι δυνατό να αισθάνονται κόπωση όταν αρχίσουν να παίρνουν το φάρμακο αυτό, αλλά συνήθως τους περνά μετά από κάποιο διάστημα. Επειδή η ποσότητα της ροής ούρων θα αυξηθεί, οι ασθενείς μπορεί να αναγκάζονται να ξυπνούν κατά τη διάρκεια της νύκτας για να ουρήσουν. Για να ελαχιστοποιηθεί το ενοχλητικό αυτό φαινόμενο, οι ασθενείς που παίρνουν μια δόση την ημέρα πρέπει να την παίρνουν το πρωί, μετά από το πρόγευμα. Οι ασθενείς που παίρνουν περισσότερες από μια δόσεις την ημέρα είναι καλύτερο να παίρνουν την τελευταία δόση τους πριν από τις 6 μ.μ. Μερικά διουρητικά μπορούν επίσης να αυξήσουν την ευαισθησία του δέρματος στο φως του ήλιου. Συνιστάται συνεπώς η χρήση αντιηλιακών προϊόντων και η αποφυγή του τεχνητού μαυρίσματος. Επιπλέον, στους ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία λόγω πνευμονικής υπέρτασης ίσως δοθεί η συμβουλή να ζυγίζονται συχνά και να αναφέρουν οποιαδήποτε απώλεια ή αύξηση βάρους μεγαλύτερη από 2-3 κιλά μέσα σε μια εβδομάδα. Είναι σημαντικό η ζύγιση αυτή να γίνεται την ίδια ώρα κάθε μέρα και μετά την ούρηση.

Τα φάρμακα και οι πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειές τους μπορούν να επηρεάσουν διαφορετικούς ανθρώπους με διάφορους τρόπους. Είναι εύκολο να αρχίσει κανείς να ανησυχεί υπερβολικά για τις αναφερόμενες ανεπιθύμητες ενέργειες. Το ότι αναφέρεται μια ανεπιθύμητη ενέργεια εδώ δεν σημαίνει ότι όλα τα άτομα που χρησιμοποιούν το φάρμακο αυτό θα εμφανίσουν αυτήν ή οποιαδήποτε άλλη ανεπιθύμητη ενέργεια.

• Πονοκέφαλος

• Δίψα

• Διαταραγμένος ύπνος

• Πτώση της αρτηριακής πίεσης όταν το άτομο από ξαπλωτή στάση σηκώνεται σε στάση καθιστή ή όρθια, με αποτέλεσμα ζάλη

• Κόπωση

• Διαταραχές της λειτουργίας του εντέρου, όπως διάρροια, δυσκοιλιότητα, ναυτία, έμετος ή πόνος στην κοιλιά

• Ζάλη

• Απώλεια της όρεξης

• Διαταραχές των επιπέδων των χημικών συστατικών (ηλεκτρολυτών) του αίματος

• Γενικό αίσθημα του ατόμου ότι δεν είναι καλά (κακουχία)

• Εξάνθημα ή κνησμός (φαγούρα)

Χειρουργικές θεραπείες της ΠΥ

 Κολπική διαφραγματοστομία

Μερικοί πάσχοντες από πνευμονική υπέρταση λιποθυμούν περιστασιακά όταν σημειώνεται αιφνίδια αύξηση της πίεσης στους πνεύμονές τους. Στη λιποθυμία, που ονομάζεται επίσης και συγκοπή, μπορεί να βοηθήσει η διάνοιξη μιας μικρής οπής στο διάφραγμα (τοίχωμα) μεταξύ του δεξιού και αριστερού κόλπου. Η μικρή αυτή τρύπα γίνεται κατά τη διάρκεια καρδιακού καθετηριασμού. Η τρύπα ενεργεί ως βαλβίδα ασφαλείας και επιτρέπει στη δεξιά καρδία να επιτυγχάνει «αποσυμπίεση» όταν αυξάνεται ξαφνικά η πίεση.

 Χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης

Κατά την τελευταία δεκαετία έχει αλλάξει σημαντικά η προσέγγιση τόσο της εκτίμησης όσο και της πιθανής ένταξης σε λίστες αναμονής για επέμβαση των ασθενών με σοβαρή ΠΥ. Η εντυπωσιακή εξέλιξη νέων θεραπειών για την ΠΥ παράλληλα με την ίδρυση και ενίσχυση κέντρων παροχής θεραπείας εξαιρετικής ποιότητας όπου αντιμετωπίζονται οι ασθενείς με ΠΥ έχει σαφώς επηρεάσει την επιλογή της χρονικής στιγμής για τη μεταμόσχευση και ακόμα και την ανάγκη για μεταμόσχευση σε πολλές περιπτώσεις. Οι μελέτες έχουν δείξει πλέον ότι το 60-70% των πασχόντων από ΠΥ που είχαν μπει παλαιότερα σε λίστες υποψηφίων για μεταμόσχευση (με βάση τα
 κριτήρια που χρησιμοποιούνταν πριν από την ανάπτυξη των θεραπειών με προστακυκλίνες) μπορούν τώρα να βγουν από τις λίστες αυτές επειδή η κατάστασή τους έχει βελτιωθεί θεαματικά με τις νέες θεραπείες. Οι ασθενείς με ΠΥ γενικά δεν μπαίνουν σε λίστες υποψηφίων για μεταμόσχευση εκτός αν στην περίπτωσή τους αποτύχει η φαρμακευτική θεραπεία. Για ένα μικρό αριθμό ασθενών με ΠΥ, ωστόσο, η ποιότητα ζωής και το προσδόκιμο ζωής μπορούν να βελτιωθούν μετρίως έως σημαντικά με τη μεταμόσχευση πνευμόνων. Είναι αδύνατο να προβλεφθεί για πόσον καιρό μπορεί να επιβιώσουν μετά τη μεταμόσχευση, αλλά η πιο κρίσιμη περίοδος για την επιβίωση είναι το πρώτο έτος μετά τη μεταμόσχευση. Αυτό είναι το χρονικό διάστημα μέσα στο οποίο οι χειρουργικές επιπλοκές, η απόρριψη και οι λοιμώξεις αποτελούν τη μεγαλύτερη απειλή για την επιβίωση. Οι ασθενείς που επιβιώνουν μετά το πρώτο έτος είναι πιθανότερο να επιζήσουν 3 έτη ή περισσότερο μετά τη μεταμόσχευση. Υπάρχουν σήμερα ασθενείς που ζουν 5 ή περισσότερα έτη μετά από μεταμόσχευση πνευμόνων.

 Το προσδόκιμο ζωής μετά από μεταμόσχευση πνευμόνων είναι συντομότερο από ό,τι μετά από μεταμόσχευση καρδιάς, ήπατος ή νεφρών, ιδιαίτερα για τους ασθενείς με ΠΥ. Η απόρριψη του μοσχεύματος και οι λοιμώξεις είναι οι δυο κυριότερες επιπλοκές της μεταμόσχευσης πνευμόνων. Τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (φάρμακα κατά της απόρριψης) βοηθούν να διατηρείται ανενεργή η διεργασία της απόρριψης. Μπορεί να χρειάζονται και άλλα φάρμακα για τον έλεγχο και τη θεραπεία της απόρριψης.

Η επιλογή της χρονικής στιγμής της επέμβασης εξαρτάται από την ποιότητα ζωής του ατόμου που πάσχει από ΠΥ. Εξαρτάται επίσης από το πόσο καλή είναι η κατάσταση υγείας του υποψήφιου για μεταμόσχευση ατόμου και τη διαθεσιμότητα οργάνων από συμβατό δότη. Ο κυριότερος περιοριστικός παράγοντας είναι η έλλειψη οργάνων από δότες. Η καρδιά και οι πνεύμονες πρέπει να προέρχονται από υγιή δότη που μόλις πέθανε. Η καρδιά και οι πνεύμονες πρέπει να μεταμοσχεύονται το ταχύτερο δυνατό μετά το θάνατο.

 Ποιοι είναι οι διαφορετικοί τύποι μεταμόσχευσης πνευμόνων;

Υπάρχουν αρκετοί τύποι μεταμόσχευσης πνευμόνων. Οι ασθενείς μπορούν να υποβληθούν σε επέμβαση μεταμόσχευσης καρδιάς και πνευμόνων, αμφοτερόπλευρων πνευμόνων ή, σε σπάνιες περιπτώσεις, ενός μόνο πνεύμονα λόγω ΠΥ.

Όλα αυτά τα είδη χειρουργικών επεμβάσεων μοιάζουν όμοια, αλλά στην πραγματικότητα είναι πολύ διαφορετικά, κυρίως λόγω του τρόπου πρόσβασης του χειρουργού στη θωρακική κοιλότητα και του πού και πώς ενώνει τα αιμοφόρα αγγεία και τις αεροφόρους οδούς.

 Εκτίμηση μεταμόσχευσης

Πριν μπει ένας ασθενής στη λίστα αναμονής για μεταμόσχευση, υποβάλλεται σε προσεκτική εκτίμηση για να διαπιστωθεί αν είναι κατάλληλος υποψήφιος για την επέμβαση. Η διαδικασία αυτή διενεργείται επειδή είναι γνωστό ότι οι ασθενείς με ορισμένα φυσικά, ψυχικά ή κοινωνικά χαρακτηριστικά δεν ανέχονται αυτό το είδος σοβαρής επέμβασης πολύ καλά και δεν θα αποτελούσαν περιπτώσεις δικαιολογημένης χρήσης οργάνων που σπανίζουν, σε σύγκριση με άλλους, πιο κατάλληλους ασθενείς. Αυτή είναι η σκληρή πραγματικότητα για τη μεταμόσχευση οργάνων. Οι οδηγίες καθορίζονται από ορισμένους επίσημους φορείς που ορίζουν ποιος είναι ο κατάλληλος ασθενής. Σημαντικό ρόλο παίζουν παράγοντες όπως:

• Η ηλικία

• Το προσδόκιμο ζωής (που είναι δύσκολο να υπολογιστεί με ακρίβεια)

• Άλλες συνυπάρχουσες ασθένειες από τις οποίες είναι δυνατό να πάσχει το άτομο

Επιπλέον, οι ασθενείς με ψυχολογικά προβλήματα ή τάση κατάχρησης αλκοόλ, φαρμακευτικών ουσιών (ναρκωτικών) ή καπνού δεν θεωρείται ότι έχουν αποδεκτή συμπεριφορά και αυτό δεν θα τους επέτρεπε να γίνουν δεκτοί σε λίστα αναμονής για μεταμόσχευση. Οι ιδανικοί ασθενείς δείχνουν προθυμία να υποβληθούν σε μεταμόσχευση και διαθέτουν υποστηρικτική οικογένεια ή στενό κύκλο φίλων.

Γενικά, το όριο ηλικίας για τη μεταμόσχευση είναι τα 60 έτη περίπου. Οι ασθενείς πρέπει να έχουν καλή νεφρική και ηπατική λειτουργία πριν γίνει η επέμβαση μεταμόσχευσης και το αίμα τους δεν πρέπει να παρουσιάζει ανωμαλίες πήξης.

Οι ασθενείς δεν πρέπει να πάσχουν από οποιαδήποτε μορφή λοίμωξης αμέσως πριν από τη χειρουργική επέμβαση λόγω της ανάγκης ανοσοκαταστολής μετά. Ανοσοκαταστολή σημαίνει ότι ο ασθενής δεν θα μπορεί να αναρρώσει ακόμα και από μια σχετικά ασήμαντη λοίμωξη.

Αν ένας ασθενής έχει υποστεί καρδιακή προσβολή κατά το παρελθόν, αυτό θεωρείται αντένδειξη (δηλαδή λόγος που καθιστά μη συνετή τη χρησιμοποίηση μιας συγκεκριμένης επέμβασης ή θεραπείας). Παράγοντας που επιπλέκει τα πράγματα θεωρείται επίσης και προηγούμενη χειρουργική επέμβαση στο θώρακα. Ο λόγος είναι ότι, αν το θωρακικό τοίχωμα έχει ανοιχθεί χειρουργικά πρόσφατα, η διατάραξη των ουλών με μια νέα ανοικτή θωρακική επέμβαση μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα υπέρμετρη απώλεια αίματος. Ωστόσο, εδώ είναι που προσφέρουν διαφορετικούς βαθμούς επιτυχίας οι διάφοροι τύποι μεταμόσχευσης. Η διαδοχική μεταμόσχευση των πνευμόνων χωριστά δίνει τη δυνατότητα να γίνει η επέμβαση χωρίς να διανοιχθεί ο θώρακας ως κάτω, το στέρνο. Η πρόσβαση επιτυγχάνεται από την αντίστοιχη πλαϊνή πλευρά του θώρακα.

 Πώς επηρεάζεται η καθημερινή ζωή από τη μεταμόσχευση;

Οι συμβουλές για την αντιμετώπιση των πιεστικών απαιτήσεων που επιβάλλει η μεταμόσχευση στη ζωή των ασθενών και των οικογενειών τους είναι ένα θέμα που είναι καλύτερο να καλυφθεί από άτομα που έχουν βιώσει την εμπειρία αυτή και έχουν επιζήσει.

Η Jo Hatton ήταν μια από τους πρώτους ασθενείς που υποβλήθηκε σε μεταμόσχευση καρδιάςπνευμόνων στο Ηνωμένο Βασίλειο το 1985. Η Hatton ίδρυσε το Transplant Support Network (Δίκτυο Υποστήριξης Μεταμοσχεύσεων), μια οργάνωση που, όπως υποδηλώνει το όνομά της, παρέχει υποστήριξη για άτομα που χρειάζονται ή έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση. Έγραψε μάλιστα και ένα βιβλίο, όπου περιγράφει λεπτομερώς τη ζωή της πριν και μετά την εγχείρηση.

 Πνευμονική ενδαρτηριεκτομή

Δεν είναι μόνο ο όρος μεγάλος, αλλά και η εγχείρηση! Η πνευμονική ενδαρτηριεκτομή (που, ευτυχώς, συνήθως αναφέρεται με τη συντομογραφία της ΡΕΑ) είναι μια επέμβαση που γίνεται για να αφαιρεθούν τα παλιά πήγματα αίματος από τις πνευμονικές αρτηρίες στους πνεύμονες. Σε μερικά άτομα στα οποία οι θρόμβοι αίματος αποτελούν την αιτία της ΠΥ, η εγχείρηση αυτή μπορεί να σημαίνει την ίαση, αφού μπορεί να αποκαταστήσει σχεδόν τη φυσιολογική ροή αίματος προς τους πνεύμονες.

Αυτός ο τύπος ΠΥ οφείλεται σε θρομβοεμβολική νόσο. Στη χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση (CTEPH), η νόσος ξεκινά όταν πήγματα αίματος, συνήθως από τις εν τω βάθει φλέβες των ποδιών ή της πυέλου, μετακινούνται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος και εγκαθίστανται στις πνευμονικές αρτηρίες (αυτό είναι γνωστό ως πνευμονική εμβολή). Στους περισσότερους ανθρώπους, αυτοί οι θρόμβοι αίματος διαλύονται και δεν προκαλούν περαιτέρω προβλήματα. Σε ένα μικρό ποσοστό ατόμων όμως, οι θρόμβοι αίματος διαλύονται μόνο εν μέρει ή δεν διαλύονται καθόλου, με αποτέλεσμα η πνευμονική αρτηρία να μένει μόνιμα φραγμένη – τα άτομα αυτά αναπτύσουν CTEPH.

Είναι σημαντικό να γίνει κατανοητό ότι δεν είναι κατάλληλα για την εγχείρηση αυτή όλα τα άτομα με ΠΥ οφειλόμενη σε αυτούς τους θρόμβους αίματος (CTEPH). Το σημείο όπου εντοπίζονται οι θρόμβοι είναι πολύ σημαντικό για την απόφαση σχετικά με το αν είναι εφικτή ή όχι η επέμβαση αυτή. Ο χειρουργός μπορεί να απομακρύνει τους μεγάλους θρόμβους από τις μεγάλες πνευμονικές αρτηρίες, αλλά όχι τους μικρούς θρόμβους που μπορεί να είναι διασκορπισμένοι στις μικρές πνευμονικές αρτηρίες σε ολόκληρο τον πνεύμονα.

Με την πάροδο του χρόνου, τα κύτταρα που επενδύουν το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων αναπτύσσονται επάνω και μέσα από το θρόμβο, περικλείοντας και απομονώνοντάς τον. Ο ίδιος ο θρόμβος γίνεται ένας ινώδης, κρεμώδης ιστός που προσκολλάται στο ενδοθήλιο του τοιχώματος του αιμοφόρου αγγείου και δεν μπορεί πλέον να διαλυθεί ή να απομακρυνθεί με αναρρόφηση. Οι κλάδοι της πνευμονικής αρτηρίας στενεύουν ή φράζουν εντελώς.

Ο χειρουργός ανοίγει τις πνευμονικές αρτηρίες και αφαιρεί το εσωτερικό τοίχωμα για να το καθαρίσει από ό,τι το φράζει. Πρόκειται για σοβαρή χειρουργική επέμβαση, που περιλαμβάνει χρήση του μηχανήματος «μπάι-πας καρδιάς-πνευμόνων». Η επέμβαση εμπεριέχει κάποιο κίνδυνο, αλλά αν επιτύχει, έχει ως αποτέλεσμα αξιοσημείωτη βελτίωση των συμπτωμάτων και του προσδόκιμου ζωής.

Αν οι εξετάσεις στις οποίες θα σας υποβάλει ο γιατρός σας δείξουν ότι πάσχετε από CTEPH, θα χρειαστείτε και κάποιες περαιτέρω εξετάσεις για να διαπιστωθεί αν είστε κατάλληλος υποψήφιος για χειρουργική θεραπεία. Πρόκειται για επέμβαση υψηλού κινδύνου: περίπου το 10% των ασθενών δεν επιζούν. Αυτό σημαίνει ότι επιζούν 9 στους 10 και οι 9 αυτοί ασθενείς συχνά έχουν και πάλι φυσιολογική ποιότητα και διάρκεια ζωής. Μερικοί άνθρωποι (γύρω στο 10% και πάλι) όμως εξακολουθούν να πάσχουν από υπολειπόμενη ΠΥ η οποία πρέπει να αντιμετωπίζεται με πρότυπες θεραπείες για την ΠΥ, όπως το Tracleer ή το Ventavis.

  Η θεραπεία της ΠΥ -  συμπέρασμα

Είναι επίσης συνηθισμένο στα άτομα που περιμένουν τη σειρά τους για να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση να χορηγούνται πρότυπες θεραπείες για την ΠΥ πριν από την εγχείρησή τους. Με τον τρόπο αυτό, μπορεί να βελτιωθεί η ποιότητα ζωής τους σε αυτή την περίοδο αναμονής και, γεγονός ίσως ακόμα πιο σημαντικό, μπορεί να βελτιωθούν οι συνολικές εκβάσεις μετά τη χειρουργική επέμβαση.

Είναι σημαντικό να γίνει κατανοητό ότι, παρότι όλα τα φάρμακα μπορούν να έχουν ανεπιθύμητες ενέργειες, πρέπει να ακολουθείται μια ισορροπημένη προσέγγιση στην αντιμετώπισή τους. Η ΠΥ είναι μια σοβαρή ασθένεια και πρέπει να αντιμετωπίζεται αποτελεσματικά. Αν η ανεπιθύμητ